Ectodermose pluriorrificielle

Syndrome de Stevens-Johnson

CIM-10 :

L51.1

Le syndrome de Stevens-Johnson (erythema exsudativum multiforme ou ectodermosis erosiva pluriorificialis ou dermatostomatite ou ectodermose érosive pluriorificielle de Fiessinger-Rendu) est une maladie orpheline grave, de survenue brutale, et potentiellement létale (15 % des cas).

C'est une maladie souvent provoquée par des médicaments, touchant la peau et les membranes muqueuses, une expression grave d'un érythème multiforme (EM) (on l'appelle également erythema multiforme major), nécessitant une hospitalisation.

Il est caractérisé par une pluralité de symptômes, pouvant ou non être associés : de la fièvre, l'atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (une conjonctivite purulente, des efflorescences dans la bouche, le nez, le pénis ou la vulve, l'anus, ...), la destruction par nécrose de la couche superficielle de la peau, l'atteinte de certains organes internes, des myalgies et un méléna.

Sommaire 1 Symptômes 2 Étiologie (causes ) 3 Traitement 4 Séquelles 5 Étymologie 6 Notes et références 7 Liens externes

Symptômes

Le syndrome de Stevens-Johnson est caractérisé par de la fièvre, une altération de l'état général et des céphalées.

Le premier symptôme est généralement une atteinte simultanée de plusieurs muqueuses (bouche, gorge, nez, yeux, pénis, vulve et/ou anus).

Rapidement apparaissent des lésions cutanées polymorphes appelées lésions en cocarde (macule erythémateuse circulaire, en anglais target lesions = lésions cibles) qui peuvent recouvrir la plus grande partie de la peau mais se concentrent au niveau de la paume des mains. Ces lésions commencent sous forme de macules et peuvent devenir des papules, des vésicules, des plaques d'urticaire ou des plaques purpurique.

On note également des lésions bulleuses et érosives, pouvant saigner et être douloureuses, des muqueuses au niveau de certains orifices naturels tel les narines et la bouche, des muqueuses génitales et les conjonctives. Les bulles peuvent se rejoindre et ainsi aboutir sur un décollement plus ou moins étendu de la peau.

Les organes internes sont parfois atteints. Les pneumopathies sont fréquemment associées au tableau clinique par atteinte des muqueuses bronchiques.

Dans le cas du syndrome de Stevens-Johnson, la surface de la peau atteinte par la maladie est inférieure à 10%. Les cas les plus extrêmes sont appelés syndrome de nécrolyse épidermique toxique ou syndrome de Lyell : dans ces cas-là, plus de 30% la surface de la peau est atteinte. [Images"http://www.inbound.ch/anabel1/picture_of_her_skin.html"][1]

Étiologie (causes )

La cause principale reste très majoritairement une toxidermie médicamenteuse, même si certaines bactéries et virus peuvent aussi en être à l’origine. Tous les médicaments peuvent a priori être à l’origine de ces réactions, mais on retrouve très souvent impliquées dans ces accidents la même demi-douzaine de molécules bien connues : ces molécules sont considérées « à risques » ou « à très hauts risques ».

Les médicaments à risques identifiés sont : les sulfamides antibactériens, les anticomitiaux, certains anti-inflammatoires non stéroïdiens, l’allopurinol, la névirapine (un anti-VIH) . Un risque beaucoup plus faible a été démontré pour de nombreux antibiotiques. On observe en moyenne un cas pour 100 000 nouveaux utilisateurs d’une molécule à risque. Pour certaines molécules, ce risque monte au-delà d’un sur 10 000. Ainsi, la névirapine provoque un accident tous les 300 utilisateurs et la lamotrigine, un sur 50, lorsqu’elle est utilisée chez les enfants .

Ce syndrome est également une complication possible des affections pulmonaires à Mycoplasma pneumoniæ ^[1].

Traitement

Il n'existe à l'heure actuelle aucun traitement contre cette maladie.

Malgré tout, certaines mesures peuvent être prises :

• l'éviction du médicament responsable de la maladie de Stevens-Johnson ;
• les soins locaux des lésions érosives limitant les risques infectieux secondaires ;
• la surveillance des paramètres de l'hydratation.

Des recherches sont actuellement en cours et un protocole en test, notamment à l'hôpital Henri Mondor de Créteil.

Séquelles

Une majorité de survivants doivent vivre avec de multiples séquelles douloureuses et invalidantes, tant sur le plan sensoriel (cécité), moteur (baisse de la capacité respiratoire) qu'esthétique (séquelles dermatologiques…).

Les séquelles oculaires, dont souffrent plus de la moitié des survivants, sont dues à des atteintes sévères de la cornée et de la conjonctive et dégradent petit à petit la vision, souvent jusqu’à la cécité. Elles représentent à ce jour un des plus grands défis en ophtalmologie. La chirurgie réparatrice est impuissante à ce jour. Elles se traduisent par une photophobie sévère et douloureuse (obligeant au port de lunettes noires) et à une sécheresse oculaire prononcée (nécessitant l’instillation régulière, parfois toutes les 5 minutes, de larmes artificielles).

La phobie des médicaments, bien compréhensible, est une autre séquelle de ces syndromes, qui peut gêner gravement le traitement de maladies ultérieures. Les autres séquelles sont :

• Des troubles psychologiques (chocs post-traumatiques), qui touchent non seulement les survivants mais aussi leur entourage.
• des troubles et incapacités respiratoires sévères (asthme, bronchites chroniques, insuffisance respiratoire…) ;
• des cicatrices disgracieuses et des troubles de la pigmentation esthétiquement invalidants;
• des problèmes bucco-dentaires (caries à répétition, ulcérations buccales, troubles de la salivation…),
• des séquelles gynécologiques : cicatrices génitales et muqueuses hypersensibles gênant les rapports sexuels, infertilité féminine, troubles hormonaux…

Et aussi : des anomalies de la sueur, des anomalies immunitaires, des troubles de la circulation (phlébites), des troubles digestifs, des risques d’hépatites médicamenteuses, de la fatigue chronique, etc…

Ces séquelles ne bénéficient pas de traitements curatifs à ce jour. Nombre d’entre elles sont de nature à dégrader les conditions de vie ultérieures et à réduire l’espérance de vie restante.

Étymologie

Ce syndrome doit son nom à deux pédiatres américains, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson. Alors qu'en France cette affection fut décrite par Fiessinger et Henri Rendu.

Notes et références

Liens externes

• (European Membrane House - Aisbl)
• AMALYSTE (Association des MAlades des syndromes de LYell et de STEvens-Johnson)
• Stevens Johnson Syndrome Foundation
• NIH/Medline
• eMedicine

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