Syndrome de Lyell

Syndrome de Lyell
Classification internationale
des maladies
CIM-10 : L51.2
Toxic-epidermal-necrolysis.jpg

Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique est un état dermatologique potentiellement létal et induit en général par un médicament, entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la nécrose des kératinocytes (cellules de la peau) comme dans une brûlure thermique ou chimique. Il tire son nom du dermatologue écossais Alan Lyell (4 novembre 1917 – 2 novembre 2007).

Le syndrome de Lyell est une affection apparentée au syndrome de Stevens-Johnson et à l'érythème polymorphe. C'est une dermatose bulleuse définit par une nécrose épidermique, atteignant plus de 30% de la surface corporelle.
Il se manifeste par des signes généraux : fièvre, dysphagie, sensations de brûlures oculaires. Des bulles et des décollements épidermiques surviennent dans les 1 à 2 jours. Une atteinte des muqueuses respiratoires, digestives, buccales et/ou vaginales sont presque toujours associées.

Il est d'origine exclusivement médicamenteuse, survenant 7 à 21 jours après le début de la prise médicamenteuse. Les médicaments les plus souvent impliqués sont les antibiotiques sulfamidés, antiépileptiques et ains. Ainsi que la Viramune ou Névirapine, (Antirétroviral). Le syndrome de Lyell est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. La plus grande incidence chez les personnes âgées est probablement due au plus grand nombre de médicaments qui leur sont prescrits.

Le diagnostic nécessite une hospitalisation d'urgence en raison d'une mortalité élevée (20 à 70 % suivants les études) par insuffisance rénale, défaillance cardiaque ou complications similaires à celles des grands brulés (pertes protéiques, infections).

Diagnostic différentiel : syndrome d'épidermolyse staphylococcique aiguë, survenant surtout chez les enfants, par production d'une toxine épidermolytique produit par certains staphylocoques.

Sommaire

Références

  • Cohen, Victor and Schwartz, Robert A. Toxic Epidermal Necrolysis eMedicine
  • Epidémiologie - étiologie - tableau clinique et évolution - traitement par Tracey Brown-Maher (MD) et Khue Nguyen (MD)- Revue du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell - Conférences scientifiques en dermatologie MG Gill University - health Centre - Volume 4 - numéro 4 - 2005 [1]


Notes


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