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Maladie de Degos
Classification et ressources externesCIM-9 447.8 OMIM 602248 DiseasesDB 29425 eMedicine derm/931 MeSH D054853 La maladie de Degos (aussi appelée papulose atrophiante maligne) est une vasculopathie extrêmement rare qui affecte le revêtement intérieur des petites et moyennes veines, ce qui entraîne l'occlusion (blocage du vaisseau) et des infarctus du tissu.
Les vaisseaux sanguins affectés sont ceux qui fournissent la peau, le tube digestif et le système nerveux. Cela conduit à une ischémie de l'intestin, des lésions chroniques de la peau, lésions oculaires, accidents vasculaires cérébraux, lésions de la moelle épinière, « mononeuritis multiplex », épilepsie, maux de tête ou troubles cognitifs. Des épanchements pleuraux ou péricardiques sont également signalés.
Cette maladie peut-être fatale au bout de 2 ou 3 ans en moyenne, bien que dans certains cas, une forme bénigne puisse apparaitre (on parle alors d'Acanthose de Degos) qui affecte uniquement la peau. Il y a moins de cinquante malades vivant, dans le monde à ce jour. Moins de 200 cas ont été rapportés dans la littérature médicale. Les options de traitement sont limitées. Elles consistent principalement à des médicaments antiplaquettaires, anticoagulants ou des immunosuppresseurs. Les effets de ces traitements sont limités pour les cas rapportés.
Il a été suggéré que ce n'est pas une maladie mais le résultat final de plusieurs troubles vasculaires systémiques.
La maladie prend son nom de Robert Degos qui l’a reconnue comme une entité clinique en 1942, après qu'elle fut décrite, en premier, par Kohlmeier en 1941.
Catégories :- Maladie rare
- Maladie en dermatologie
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