- Isomérisme
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L'isomérisme est un terme utilisé en médecine pour décrire une morphologie symétrique. À l'opposé de l'isomérisme physiologique c'est-à-dire normale, l'isomérisme désigne, la plupart du temps, plus précisément une anomalie de latéralisation : un ou plusieurs organes sont placés en symétrie, voire dupliqués.
Sommaire
Isomérismes pathologiques : Descriptions
L'isomérisme broncho-pulmonaire
Malformation anatomique concernant les bronches et les poumons se caractérisant par une symétrie anormale de la trifurcation de la trachée et de ses branches.
Isomérisme pulmonaire
Isomérisme pulmonaire droit
Le dextro-isomérisme est le plus fréquent et se caractérise par la présence de poumons trilobés (comportant trois lobes) avec des anomalies anatomiques (symétrie de type droit des bronches et des oreillettes avec foie médian). Il y a très souvent associé des anomalies cardiaques graves (transposition des gros vaisseaux, tétralogie de Fallot, canal atrioventriculaire etc). Une asplénie est associée dans 80 p. 100 des cas, exposant au risque d’infections sévères à pneumocoque.
Isomérisme pulmonaire gauche
La forme lévoi-isomérisme ou isomérisme pulmonaire gauche se caractérise par la présence de deux poumons bilobés avec des bronches hypoartérielles. Les anomalies cardiaques associées ne sont pas très sévères en règle générale.
Un patient souffrant d'isomérisme pulmonaire doit être investigué c'est-à-dire que l'on doit lui proposer des examens complémentaires afin éventuellement de mettre en évidence d'autres malformations associées essentiellement une polysplénie, c'est-à-dire un nombre de rates supérieure à la normale et dont la taille est identique ou une anisosplénie masculine c'est-à-dire de multiple rates dont les tailles sont variables.
La tomodensitométrie permet de mettre en évidence ce type de malformations.
L'isomérisme auriculaire
Dans le syndrome de polysplénie-asplénie, les oreillettes peuvent être de même morphologie, soit 2 oreillettes droites ou 2 oreillettes gauches.
La constatation d'une asplénie doit faire rechercher une malformation cardiaque dont l'une des composantes est un isomérisme droit (syndrome d'Ivemark). A contrario, une rate fragmentée (polysplénie) est presque constamment associée à une malformation cardiaque dont l'une des composantes est un isomérisme gauche.
Sources
- Cardiologie pédiatrique dans la francophonie : Isomérisme auriculaire.
- Pneumologie pédiatrique, chap.23, Malformations bronchopulmonaires, page 192, Éditions Médecine-Sciences Flammarion
Christophe Delacourt, Jacques de Blic et Yann Revillon, (ISBN 2-257-00065-X)
- Hilde Peeters et Koen Devriendt, Human laterality disorders, European Journal of Medical Genetics 49, no. 5: 349-62, doi:10.1016/j.ejmg.2005.12.003.
Catégories :- Maladie congénitale
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