Syndrome de Wittmaack-Ekbom

Syndrome de Wittmaack-Ekbom

Syndrome des jambes sans repos

Le syndrome des jambes sans repos se caractérise par le besoin impérieux de bouger les membres inférieurs. Lorsqu'il est d'origine iatrogène, ce syndrome se nomme akathisie voire tasikinésie. Dans le cas d'un syndrome de sevrage aux benzodiazépines, il prend fin au terme des symptômes de sevrage pouvant durer 10 ans chez les personnes sujettes à un symptôme prolongé de sevrage aux benzodiazépines (12% environ).

Ce syndrome possède d'autres appellations :

  • Syndrome d'Impatiences des Membres à l'Éveil (SIME)
  • Impatiences
  • Restless Legs Syndrome (en anglais)
  • Syndrome de Wittmaack-Ekbom

Sommaire

Historique

La première description en a été faite en 1685 par le neurologue Thomas Willis mais le syndrome a été publié sous ce nom par Karl Axel Ekbom en 1944[1].

Épidémiologie

Cette maladie touche environ 8,5 % de la population française, 8 % de la population américaine, et 12 % de la population canadienne. Elle est par contre rare dans d'autres populations, en particulier asiatiques[2]. Elle touche parfois plusieurs membres d'une même famille, ce qui laisse croire qu'elle possède une composante héréditaire.

Même si elle peut survenir chez une personne jeune, elle atteint, en règle, les patients après 40 ans.

Les femmes sont en moyenne deux fois plus touchées que les hommes.[3]

Chez la femme, le syndrome des jambes sans repos est plus fréquent durant la grossesse et après la ménopause mais l'origine des troubles durant ces périodes n'est pas connue. [4]

Causes

Elles ne sont pas connues. Par contre, le syndrome est plus fréquent chez les sujets qui présentent une anémie par carence en fer où il est présent dans près d'un quart des cas[1], en cas d'insuffisance rénale, de grossesse et en cas d'antécédent chez les ascendants. La carence en fer a pour effet d'entraver la production de dopamine. Ainsi, ce dysfonctionnement neurologique pourrait avoir pour origine un manque de dopamine dans le cerveau et la moelle épinière.

Un variant du gène BTBD9, situé sur le chromosome 6 est associé significativement avec ce syndrome[5].

Il n'existe aucun lien avec la maladie de Parkinson.

Description

Ce besoin résulte de la nécessité à soulager des sensations désagréables : fourmillements, démangeaisons, picotements et courants électriques. Ces sensations, parfois violentes dans les cas extrêmes, sont dues à l'immobilité que demande l'endormissement. Elles apparaissent lorsque le sujet est en position assise ou au repos, surtout le soir et la nuit, puis disparaissent par des mouvements : par exemple le fait de se lever, la marche, l'éveil. Pendant le sommeil, les sensations disparaissent, mais les mouvements involontaires continuent. Ces mouvements peuvent aller jusqu'à des contorsions, et de fortes courbatures matinales peuvent alors se faire ressentir en plus de l'accumulation de fatigue, dans le cas où le syndrome est fortement actif. En effet, ces symptômes dérangent le sommeil, et il n'est pas rare que les personnes qui en souffrent éprouvent également des troubles de la concentration et de la mémoire.

Les symptômes de ce syndrome sont bénins. L'examen clinique est normal. L'évolution est imprévisible.


Diagnostic différentiel

  • le syndrome des mouvements périodiques des jambes
  • les crampes, souvent nocturnes et douloureuses, définies comme étant une contraction musculaire, absente dans le syndrome
  • les neuropathies
  • les paresthésies en rapport avec la compression d'un nerf
  • l'akathisie, manifestations ressemblant au syndrome, mais secondaire à un traitement neuroleptique.
  • les rythmies du sommeil
  • les myoclonies d'endormissement
  • le syndrome des jambes douloureuses avec mouvement des orteils
  • l'insuffisance veineuse profonde

Conséquences

En bleu : hypnogramme d'un sommeil normal
en rouge : celui d'un patient atteint du syndr. des jambes sans repos

La principale conséquence est la mauvaise qualité du sommeil, voire l'insomnie, avec baisse de vigilance et fatigue diurne.

  • augmentation de la latence d'endormissement (c'est-à-dire le temps nécessaire pour s'endormir)
  • le stress engendré peut provoquer une forte augmentation subite de la fréquence et de la tension cardiaques[6]

Traitements

Le traitement ayant obtenu une AMM dans cette indication en France est le ropinirole, un agoniste des récepteurs dopaminergiques. Cependant, en raison des effets indésirables habituels des agonistes dopaminergiques[7], d'une part, et d'une augmentation de la sévérité des symptômes à long terme lors de l'emploi prolongé, d'autre part, le rapport bénéfice-risque est défavorable pour ce type de produit[8].
D'autres thérapeutiques ont été essayées, mais le rapport bénéfice-risque est également défavorable, voire il n'y a aucune amélioration des symptômes (benzodiazépines, antiépileptiques, lévodopa, agonistes dopaminergiques). Depuis 2005, il existe un médicament, le pramipexole, commercialisé en France sous le nom de Sifrol. C'est un agoniste dopaminergique utilisé comme antiparkinsonien. Il est aussi considéré comme ayant une balance bénéfices risques défavorable. [9]

Notes

  1. a  et b Ekbom KA, Restless legs syndrome, Neurology 1960;10:868-873
  2. Merlino G, Valente M, Serafini A, Gigli GL, Restless legs syndrome: diagnosis, epidemiology, classification and consequences. Neurol Sci 2007;28:Suppl 1:S37-S46
  3. Mathis PD. Diagnostic et prise en charge quotidienne. Tribune médicale 2007 ; 9 : 14
  4. Extrait du dossier santé "Le syndrome des jambes sans repos" de http://www.gsk.fr
  5. Stefansson H, Rye DB, Hicks A et Als. A genetic risk factor for periodic limb movements in sleep, N Eng J Med, 2007;357:639-647
  6. Syndrome des jambes sans repos : le cœur encaisse
  7. nausées, céphalées, vertiges, somnolence, hypotension orthostatique, syncopes, troubles du rythme cardiaque, troubles psychiques divers
  8. Le ropinirole n'est remboursé que dans les formes très sévères du syndrome avec handicap majeur sur la vie du sujet. Il est à prescription initiale réglementée.
  9. Revue Prescrire n°277 novembre 2006 Jambes sans repos : toujours pas de médicament satisfaisant Une balance bénéfices-risques défavorable, comme avec le ropinirole.

Articles connexes

Lien externe

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