Polymicrogyrie
- Polymicrogyrie
-
La polymicrogyrie est principalement une anomalie de l'organisation corticale des neurones probablement par un trouble de la migration des neurones à l'origine des dernières couches cellulaires du cortex cérébral : le cortex cérébral est plus épais avec de multiples circonvolutions.
La polymicrogyrie peut être localisée à une zone unique d'un lobe cérébral ou au contraire généralisée à l'ensemble du cortex. Les manifestations cliniques de cette maladie dépendent surtout de l'étendue de cette anomalie: ceux sont des troubles neurologiques stables parfois nommés encéphalopathie statique. Ces manifestations sont parfois minimes ou très importantes avec des manifestations visuelles, auditives, motrices ou cognitives. Les formes plus graves comprennent retard mental profond et épilepsie réfractaire au traitement.
Le diagnostic repose uniquement sur l'imagerie à résonance magnétique I.R.M d'une polymicrogyrie. La polymicrogyrie peut être isolée ou associée à d'autres anomalies : agénésie du corps calleux, schizencéphalie. Les diagnostics différentiels principaux sont la pachygyrie et la lissencéphalie.
La prévalence de cette maladie est inconnue mais certainement rare.
Causes de la polymicrogyrie
Infectieuses
Toutes infections in utero peut être responsable de polymicrogyrie : toxoplasmose, cytomégalovirus, varicelle, syphilis. On en rapprochera le syndrome transfuseur-transfusé.
Héréditaires
Sources
- (en) Bernard Chang, Christopher A Walsh, Kira Apse, Adria Bodell, Polymicrogyria Overview in GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2006 [1]
Wikimedia Foundation.
2010.
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Polymicrogyrie de Wikipédia en français (auteurs)
Regardez d'autres dictionnaires:
Liste de maladies rares — Cette page liste des maladies rares. Sommaire : Haut A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0 9 A Aagenaes, syndrome d … Wikipédia en Français
Malformations Congénitales Du Système Nerveux Central — CIM 10 : Q00 Q07, Q67, Q75 Les malformations congénitales du système nerveux central regroupent l ensemble des anomalies du développement du système nerveux central au cours de la vie fœtale quelle que soit la cause. Sommaire … Wikipédia en Français
Malformations congenitales du systeme nerveux central — Malformations congénitales du système nerveux central Malformations congénitales du système nerveux central CIM 10 : Q00 Q07, Q67, Q75 Les malformations congénitales du système nerveux central regroupent l ensemble des anomalies du développement… … Wikipédia en Français
Malformations congénitales du système nerveux central — Classification internationale des maladies CIM 10 : Q00 Q07, Q67, Q75 Les malformations congénitales du système nerveux central regroupent l ensemble des anomalies du développement du système nerveux central au cours de la vie fœtale quelle que… … Wikipédia en Français
Malformations congénitales du système nerveux central. — CIM 10 : Q00 Q07, Q67, Q75 Les malformations congénitales du système nerveux central regroupent l ensemble des anomalies du développement du système nerveux central au cours de la vie fœtale quelle que soit la cause. Sommaire … Wikipédia en Français
Liste Des Maladies Rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
Liste Des Maladies Rares Commençant Par Un P — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
Liste des maladies commençant par une lettre — Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
Liste des maladies rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
Liste des maladies rares commencant par un P — Liste des maladies rares commençant par un P Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre … Wikipédia en Français
