Maladie de bernard soulier

Maladie de bernard soulier

Maladie de Bernard et Soulier

La maladie de Bernard et Soulier ou Bernard-Soulier (d'après Jean Bernard et Jean-Pierre Soulier) est une maladie sanguine se manifestant par des ménorragies, des épistaxis, des saignements gingivaux. Les saignements importants surviennent au cours des interventions chirurgicales.

Sommaire

Autres noms

  • Syndrome des plaquettes sanguines géantes
  • Dystrophie thrombocytaire hémorragipare

Incidence & Prévalence

Étiologie

Ces trois mutations entrainent un déficit ou un défaut fonctionnel du récepteur plaquettaire du facteur Willebrand.

Description

Diagnostic

Le temps de saignement est très allongé parfois supérieur à 20 minutes, les plaquettes sont agrandies et il n'y a pas d'agrégation plaquettaire lors de l'ajout de ristocètine ou de facteur Willebrand.

Prise en charge & Traitement

Conseil génétique

Mode de transmission

Transmission autosomique récessive

Sources

  • (en) Lansa F. Encyclopédie Orphanet [1]
  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number: 231200 [2]
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