Maladie de Still

La maladie de Still est essentiellement une maladie de l'enfant. Elle représente la forme systémique des arthrites chroniques juvéniles. Plus rarement elle peut survenir chez l'adulte. Il s'agit d'une maladie chronique évoluant par poussées.

Forme de l'enfant

• De répartition assez égale entre garçons et filles, la maladie débute souvent vers l'âge de cinq ans. Le début est brutal, précédé souvent par une pharyngite d'allure banale.
• La fièvre est souvent le symptôme le plus marqué, elle est élevée, peut prendre différentes formes, mais la plus caractéristique est la fièvre hectique (Irrégulière, imprévisible, avec pics frissonnants. Asthénie, anorexie, amaigrissement, l'accompagnent.
• L'éruption cutanée, maculeuse ou maculo-papulleuse, rose saumon, siège au tronc, au cou et à la racine des membres, mais peut s'étendre aux extrémités. Elle est parfois fugace, contemporaine des pics fébriles de survenue vespérale. Elle peut être déclenchée par grattage (Signe de Kobner).
• Les arthrites sont parfois retardées, survenant quelques semaines ou mois après le début de la fièvre. Elles sont ensuite disséminées (Polyarthrite). Elles touchent les grosses articulations mais aussi les articulations des doigts et le rachis cervical.
• Les adénopathies sont plus rares, sans spécificité. Une splénomégalie est possible.
• Une péricardite, avec ou sans myocardite, une pleurésie, des douleurs abdominales, une discrète atteinte hépatique ou rénale, est possible.

Forme de l'adulte

• A distinguer des rechutes tardives de formes de l'enfant, la maladie de Still peut débuter après 16 ans, en général entre 20 et 40 ans.
• La symptomatologie est identique, avec des complications viscérales plus fréquentes.

Contexte biologique

• Le grand syndrome inflammatoire biologique est constant, plus ou moins complet. S'y inclut une anémie microcytaire.
• La grande polynucléose neutrophile est évocatrice. Le plus souvent entre 20 000 et 50 000 leucocytes.
• Les tests rhumatoïdes et les anticorps antinucléaires sont négatifs.
• L'augmentation très importante de la Ferritine plasmatique avec chute du pourcentage de Ferritine glycosylée (Normalement >20%) est un test très important pour le diagnostic.

Évolution

• La maladie de Still est une maladie chronique.
• Les poussées de la maladie durent quelques mois.
• Il peut y avoir de longues rémissions.
• Les rechutes même tardives sont toujours possibles.

L'apparition tardive d'une amylose peut gréver le pronostic. (amylose AA)

Traitement

• L'aspirine à forte dose est recommandée en première intention. Elle est souvent suffisante. La place des antiinflammatoires non stéroïdiens est plus difficile à préciser.
• La corticothérapie à dose suffisante est nécessaire en cas d'échec de l'aspirine.
• Tous les traitements de fond de la polyarthrite rhumatoïde sont utilisables.

Anecdotes

• Dans l'épisode 10 de la saison 3 de Dr House, le patient est traité contre la maladie de Still.
• Cette maladie est également mentionnée dans un épisode de Grey's Anatomy.

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