Maladie de Dupuytren

Contracture de Dupuytren touchant le quatrième doigt (annulaire).

La maladie de Dupuytren ou contracture de Dupuytren est une fibrose rétractile de l'aponévrose palmaire de la main (une membrane située entre les tendons fléchisseurs et la peau). Elle entraîne une rétraction et une flexion progressive et irréductible des doigts. L'étiologie est inconnue, l'atteinte est souvent bilatérale, les tendons fléchisseurs des doigts sont indemnes, ce ne sont pas eux qui se rétractent. Elle a été décrite en 1831 par le baron de Dupuytren, chirurgien à l'Hôtel-Dieu de Paris. Le traitement classique était chirurgical, le traitement de choix actuel devient l'aponévrotomie percutanée.

Anatomie

La fibrose entraîne la transformation de l'aponévrose palmaire et digitale et aboutit à la formation de brides fibreuses:

• Les brides palmaires entraînent une flexion des articulations métacarpophalangiennes.

• Les brides digitales (l'atteinte digitale pure est rare) entraînent une flexion des articulations interphalangiennes proximales et parfois distales.

Ces brides s'associent à des nodules sous-cutanés et à des ombilications cutanées.

Les doigts les plus fréquemment touchés sont par ordre de fréquence décroissante : D4, D5, D3, D1, D2^[1].

Lésions histologiques

Normalement les coupes histologiques au niveau de l'aponévrose palmaire montrent l'existence d'un tissu collagène de type I alors que le collagène du tendon est de type III.

Sans entrer dans les études au microscope électronique il faut retenir qu'il existe deux lésions distinctes :

• l'épaississement nodulaire de haute densité cellulaire ; de très nombreux fibroblastes et fibrocytes sont enclos dans un riche réseau de fibres collagènes avec une hypervascularisation locale.
• l'épaississement aponévrotique lamellaire de faible densité cellulaire ; de rares fibrocytes existent entre les fibres collagènes.

Causes et facteurs de risque

La cause de la maladie de Dupuytren reste toujours inconnue de nos jours. De nombreux facteurs ont été incriminés, tels que l’épilepsie, le diabète, le travail manuel, l’alcool, etc. En fait, rien de tout cela n’est prouvé, en dehors peut-être d’une association relativement fréquente de la maladie de Dupuytren et du diabète (10 à 40% des cas selon les auteurs). Il est donc recommandé de rechercher systématiquement un diabète éventuel devant une maladie de Dupuytren.

La seule chose établie avec certitude est l’existence d’un facteur génétique. Exceptionnelle chez les Asiatiques et les Africains, la maladie de Dupuytren survient seulement chez les sujets blancs, européens du nord (Islande, Scandinavie, Russie, Angleterre) et chez leurs descendants, en particulier dans les pays d'émigration britannique (Canada, Etats-Unis, Australie). Les invasions des Vikings restent le facteur prédominant de la répartition de la maladie dans le monde, et les patients atteints ont d’ailleurs très souvent les yeux bleus ! De plus, au moins 10% d’entre eux ont des membres de leur famille atteints par l'affection. Mais cette notion est très souvent inconnue du patient. Plusieurs mutations favorisantes ont été identifiées, la plupart codant pour des protéines de type Wnt^[2].

Elle est plus rare chez la femme et l'atteinte y est plus tardive de près de 10 ans^[3].

Diagnostic

Il est fait à l'interrogatoire médical et à l'examen clinique et doit être évoqué devant :

• Le terrain : homme de plus de 40 ans ;
• Un début insidieux et une aggravation progressive ;
• L'apparition dans la paume de la main d'un ou plusieurs nodules siégeant à la base du 4e ou 5e doigt ;
• Le nodule est ferme, adhérent à la peau et aux plans profonds ;
• Avec le temps, les nodules s'allongent et forment des cordes longitudinales ;
• Peu à peu apparaît une flexion irréductible des doigts intéressant les deux premières phalanges.
• Dans les formes graves, la main peut se fermer complètement.

Signes négatifs :

• Le pouce n'est pas touché ;
• Absence de douleur ou d'autres symptômes associés.

Évolution

La fibrose s'aggrave progressivement, par contre de manière discontinue avec des poussées successives, l'aponévrose s'épaissit, se rétracte, forme des nodules et adhère aux tendons. L'extension des doigts devient progressivement de plus en plus limitée. L'atteinte prédomine sur les 4e et 5e doigts. Finalement l'extension est impossible, les doigts deviennent totalement fléchis et restent dans cette position, entraînant une impotence fonctionnelle.

Il y a quatre stades évolutifs :

• Stade 0 : absence de lésion;
• Stade N : nodules sans rétractation;
• Stade I : flexion de 0 à 45°;
• Stade II : flexion de 45° à 90°;
• Stade III : flexion de 90° à 135°;
• Stade IV : flexion supérieure à 135°, hyperextension de la 3° phalange sur la 2°, elle-même complètement repliée sur la 1°.

La récidive de la maladie est relativement fréquente 20% à 30% des cas

Traitement

• Le traitement classique est la libération chirurgicale des tendons, ou fasciectomie, il consiste en l'exérèse chirurgicale (aponévrectomie) de l'aponévrose atteinte sous anesthésie loco-régionale. La greffe au niveau des articulations digitales de peau prélevée sur la face antérieure de la main est nécessaire pour permettre au doigt de retrouver toute sa souplesse. Cette intervention nécessite donc un suivi permanent pour changer les pansements pendant la cicatrisation avec des exercices pour que les doigts retrouvent leur mobilité totale. Le temps de guérison par cette méthode est d'environ un mois où le patient ne pourra pas utiliser pleinement ses mains. Il faut intervenir lorsque les tendons ne sont pas encore trop rétractés sinon les résultats sont peu satisfaisants.

• Actuellement l'aponévrotomie percutanée, ou fasciotomie, remplace l'intervention chirurgicale classique. Le geste se fait en ambulatoire, après anesthésie locale, l'opérateur libère le tendon à l'aide du biseau d'une aiguille glissée sous la peau. Pour cela, l'opérateur effectue une anesthésie locale du doigt, et rompt par le mouvement en étoile la bride qui touche le tendon. Et par des flexions et extension du doigt fait rompre totalement la bride fragilisée par l'acte. Cet acte simple peu onéreux doit être effectué par un praticien très spécialisé. Il n'est pas obligatoire de le faire au bloc opératoire mais cela demande une bonne connaissance de la technique. Cette méthode présente cependant un risque important de récidive car les cellules malades ne sont pas extraites. Le dégagement de la masse de cellules malades s'accompagne d'une cautérisation des résidus. Vascularisées, les cellules risqueraient de proliférer à nouveau. Il y a aussi un risque de sectionner un nerf en opérant à l'aveugle avec un biseau.

• Historiquement, dans les cas sévères où l'impotence fonctionnelle était majeure, on proposait une amputation des doigts.

Risques des traitements

En ce qui concerne les risques du traitement chirurgical, il faut distinguer :

• Le risque de récidive de la maladie de Dupuytren et/ou le risque de son extension à d’autres doigts. Ce risque est permanent et imprévisible, lié à la nature inconnue de la maladie.

• L’absence d’amélioration du déficit d’extension, qui est d’autant plus fréquente que la maladie est évoluée ou qu’il s’agit d’une forme digitale pure.

• Les complications proprement dites de l’intervention sont :
  • Surtout l'imprévisible et désespérante algodystrophie, possible dans 10 à 30% des cas.
  • La contusion ou la blessure d’une branche nerveuse sensitive d’un doigt, toujours possible, avec selon les cas des fourmillements, un engourdissement ou une insensibilité plus ou moins complète de la moitié correspondante du doigt. Ces signes peuvent être transitoires ou définitifs.
  • Souffrance ou nécrose plus ou moins complète de la peau malade décollée lors de l’intervention, qui n’est plus assez vascularisée, ou nécrose d’une greffe de peau. Le traitement est alors celui d’une perte de substance cutanée (le plus souvent par cicatrisation spontanée sous pansements gras, ou parfois par réintervention pour greffe et/ou lambeau).
  • Raideur articulaire définitive d’un doigt.
  • Nécrose totale du doigt par insuffisance artérielle, pouvant conduire à son amputation.
  • Complications chirurgicales non spécifiques, à vrai dire rares dans cette intervention (hématome, infection, lâchage de sutures, paralysie sous garrot pneumatique, etc).

Pour le cas de l’aponévrotomie, cette méthode simple mais aveugle comporte un risque important de sectionner les nerfs sensitifs du doigt. D’autre part, elle laisse en place les tissus malades, qui ne sont que sectionnés.

Liens

• association pour l'étude et le traitement non chirurgical de la maladie de Dupuytren.
• aponévrotomie percutanée à l'aiguille
• présentation de la maladie et des traitements possibles

Références

Voir aussi

• Maladie de Ledderhose, maladie identique mais touchant la plante des pieds.
• Maladie de La Peyronie, touchant les corps caverneux, entraîne une déformation de la verge.

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