- Leucoaraïose
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Leucoaraiose
Démence vasculaire sous-corticale
Classification et ressources externesCIM-10 F01.2 CIM-9 290.4 La leucoaraiose (ou leucoaraïose) est une maladie du système nerveux central provoquée par des altérations vasculaires (microangiosclérose) avec épaissisement fibrohyalin, au niveau de la substance blanche du cerveau et qui évolue progessivement vers des troubles neurologiques invalidants. Ce terme vient du grec leukos=blanc et araios = rare.
Décrite par Vladimir Hachinski en 1987, c'est une maladie fréquente qui est connue sous la dénomination de démence vasculaire sous-corticale.
IRM = lésions vasculaires multiples disséminées (flèches)
Sommaire
Premiers signes
La maladie s'installe plus ou moins brutalement chez un sujet de plus de 65 ans qui se plaint de céphalées répétées et qui présente des troubles cognitifs de plus en plus marqués (perte de mémoire, difficulté à accomplir des tâches et des raisonnements complexes) sans trouble moteur ni sensitif. Des troubles de l'humeur (dépression) du sujet et un désintérêt pour ce qui l'entoure apparaissent peu à peu.
IRM = lésions vasculaires disséminéesLa maladie apparaît souvent chez un sujet hypertendu ou au décours d'un accident cardio-vasculaire (maladie athéromateuse, angine de poitrine...)
Examen radiologique
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) en phase T2, et la TDM (scanner) montrent la présence de lésions, de la substance blanche, disséminées dans le cerveau ; ces images, sous forme d'un hypersignal, témoignent des lésions vasculaires. Ces lésions vont plus ou moins confluer avec l'évolution de la maladie et aboutir à donner une image de « cerveau en gruyère »
Évolution
Elle se fait progressivement vers une dégradation des fonctions intellectuelles (on parlait autrefois d'état de « démence sénile »).
Sa physiopathologie diffère légèrement de la maladie de Binswanger (Otto Binswanger) et il ne faut pas la confondre avec la maladie d'Alzheimer, mais elle peut être associée à cette dernière.
Épidémiologie
La démence vasculaire sous-corticale est la deuxième cause la plus fréquente des démences en Europe et en Amérique du Nord. Elle représente 50% des démences au Japon et 20% à 40% en Europe pour seulement 15% en Amerique Latine.
Voir aussi
- Leucoencéphalopathie multifocale progressive
- CADASIL, encéphalopathie dégénérative génétique
Références
- http://www.ch-esquirol-limoges.fr/Publications/Leucoara%EFose%20D%E9motivation%20et%20dysfonctionnements%20frontaux%20chez%20le%20sujet%20%E2g%E9.pdf Leucoaraiose
- Feuillets de radiologie ISSN 0181-9801 CODEN FERAD3
- Binswanger's disease is not a single entity - journal=Neurol. Sci., volume=21, pages=343–8, année 2000, http://link.springer-ny.com/link/service/journals/10072/bibs/0021006/00210343.htm
- Olszewski J - Subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Review of the literature on the so-called Binswanger's disease and presentation of two cases - journal=World Neurol, volume 3, pages 359–75, année 1962
- Vascular Cognitive Impairment O'Brien Am. J. Geriatr. Psychiatry.2006; 14: 724-733
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