- Hyperperméabilité capillaire
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Hyperperméabilité capillaire, maladie de Clarkson
Classification et ressources externesDiseasesDB 34090 MeSH D019559 L'hyperperméabilité capillaire, également appelée syndrome de fuite capillaire ou maladie de Clarkson est une maladie rare où le nombre et la taille des pores des capillaires augmentent, déclenchant une fuite de liquide du sang vers le liquide interstitiel, ce qui entraîne une hypotension (baisse dangereuse de la pression sanguine), un œdème et de multiples défaillances d'organes dues à une irrigation sanguine insuffisante.
Sommaire
Historique
Le syndrome a été décrit pour la première fois par Clarkson en 1960[1].
Prévalence
Moins de 150 cas ont été enregistrés depuis 1960[2]. La maladie touche plutôt les adultes, avec une légère prédominance masculine[2].
Causes
Les causes de la maladie ne sont pas établies[3]. On retrouve souvent un épisode infectieux récent. Un cas familial a été publié[4].
L'analyse d'un échantillon de peau au microscope peut montrer, de manière inconstante, un inflitrat de lymphocytes[5]. Le mécanisme de l'atteinte pourrait être une lésion des cellules entourant les capillaires sanguins (endothelium) entraînant la mort de celles-ci (apoptose)[2]. Une cause possible serait une augmentation du "vascular endothelial growth factor" (VEGF) bien qu'une tentative de traitement par le bevacizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre cette substance, s'est révéle décevante[6].
Une gammapathie monoclonale bénigne est retrouvée dans près de 80% des cas[7] mais sa signification n'est pas claire (simple association ou rapport causal).
Symptômes
Les symptômes sont les suivants[1] :
- faible pression sanguine (hypotension)
- hémoconcentration
- hypoalbuminémie sans albuminurie
- œdème généralisé due à l'extravasation plasmatique.
Il n'est pas retrouvée de cause évidente à cet état, avec, en particulier, une fonction cardiaque, hépatique ou rénale normale, du moins à un stade initial.
Évolution
L'évolution de la maladie connaît généralement deux phases[8] :
- la phase initiale de fuite capillaire (1 à 4 jours). Les signes cliniques sont des douleurs abdominales, des nausées, un œdème généralisé et une hypotension qui risque de provoquer un collapsus cardio-vasculaire. L'hypovolémie et la rhabdomyolyse risquent d'engendrer une nécrose des tubules rénaux puis une insuffisance rénale aiguë. L'urgence est vitale.
- la phase de retour du liquide dans le secteur intravasculaire. Une surcharge intravasculaire peut se produire, avec une polyurie et un œdème pulmonaire dû aux apports liquides de la phase initiale. Il est nécessaire de surveiller le patient, pour passer à un traitement déplétif à base de diurétiques ou d'hémofiltration.
Traitement
Il reste empirique et doit être mené dans un milieu de réanimation. Le traitement de la chute tensionnelle repose sur une réhydratation qui doit être prudente, car elle peut aggraver les choses dès que le patient passe à la seconde phase.
La théophylline administrée en intraveineuse a une certaine efficacité[9].
Dans les formes chroniques, la théophylline et la terbutaline sont utilisées pour essayer d'espacer les crises[10].
Des succès isolés ont été décrits avec l'infliximab[2], le traitement d'un myélome multiple associé[11], la perfusion d'immunoglobulines à fortes doses[12]
Pronostic
Jusqu'en 2003, la mortalité était de 21 %. Depuis elle a baissé, grâce à un diagnostic plus rapide et une prise en charge plus adaptée dans les services de réanimation. La maladie peut devenir chronique en présentant des épisodes récurrents.
L'oedème peut être parfois suffisamment important pour pouvoir provoquer une compression musculaire pouvant se compliquer de nécrose (rhabdomyolyse)[13]. la maladie peut également se compliquer d'une insuffisance rénale aigüe, d'une embolie pulmonaire.
Références
- Clarkson B, Thompson D, Horwith M, Luckey EH, « Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability », dans Am. J. Med., no 29, 1960, p. 193–216 [lien PMID, lien DOI]
- Druey KM, Greipp PR, Narrative Review: The Systemic Capillary Leak Syndrome, Ann Intern Med, 2010;153:90-98
- Atkinson JP, Waldmann TA, Stein FS, « Systemic capillary leak syndrome and monoclonal IgG gammapathy: studies in a sixth patient and review of the literature », dans Am. J. Med., no 56, mai 1977, p. 225–239 [lien PMID]
- Sion-Sarid R, Lerman-Sagie T, Blumkin L, Ben-Ami D, Cohen I, Houri S, Neurologic involvement in a child with systemic capillary leak syndrome, Pediatrics, 2010;125:e687-92
- Cicardi M, Berti E, Caputo V et Als. Idiopathic capillary leak syndrome: evidence of CD8-positive lymphocytes surrounding damaged endothelial cells, J Allergy Clin Immunol, 1997;99:417-9
- Lesterhuis WJ, Rennings AJ, Leenders WP et Als. Vascular endothelial growth factor in systemic capillary leak syndrome, Am J Med, 2009;122:e5-7
- Gousseff M, Amoura Z, Idiopathic capillary leak syndrome, Rev. Med. Interne, 2009;30:754-68
- Amoura Z, Papo T, Ninet J, « Systemic capillary leak syndrome: report on 13 patients with special focus on course and treatment », dans Am. J. Med., no 103, décembre 1997, p. 193–216 (ISSN 0002-9343)
- Dowden AM, Rullo OJ, Aziz N, Fasano MB, Chatila T, Ballas ZK, Idiopathic systemic capillary leak syndrome: novel therapy for acute attacks [Letter], J Allergy Clin Immunol, 2009;124:1111-3
- Tahirkheli NK, Greipp PR, Treatment of the systemic capillary leak syndrome with terbutaline and theophylline. A case series, Ann Intern Med, 1999;130:905-9
- Hiraoka E, Matsushima Y, Inomoto-Naribayashi Y et Als. Systemic capillary leak syndrome associated with multiple myeloma of IgG kappa type, Intern Med, 1995;34:1220-4
- Lambert M, Launay D, Hachulla E et Als. High-dose intravenous immunoglobulins dramatically reverse systemic capillary leak syndrome, Crit Care Med, 2008;36:2184-7
- Dolberg-Stolik OC, Putterman C, Rubinow A, Rivkind AI, Sprung CL, Idiopathic capillary leak syndrome complicated by massive rhabdomyolysis, Chest, 1993;104:123-6
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Capillary leak syndrome » (voir la liste des auteurs)
Liens externes
- description dans le site Orphanet
Wikimedia Foundation. 2010.
