- Maladie de Clarkson
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Hyperperméabilité capillaire
Hyperperméabilité capillaire
Classification et ressources externesDiseasesDB 34090 MeSH D019559 L'hyperperméabilité capillaire, également appelée syndrome de fuite capillaire ou maladie de Clarkson est une maladie rare où le nombre et la taille des pores des capillaires augmentent, déclenchant une fuite de liquide du sang vers le liquide interstitiel, ce qui entraîne une hypotension (baisse dangereuse de la pression sanguine), un œdème et de multiples défaillances d'organes dues à une irrigation sanguine insuffisante.
Sommaire
Historique
Le syndrome a été décrit pour la première fois par Clarkson en 1960[1].
Symptômes
Les symptômes sont les suivants[1] :
- faible pression sanguine (hypotension)
- hémoconcentration
- hypoalbuminémie sans albuminurie
- œdème généralisé
Évolution
L'évolution de la maladie connaît généralement deux phases[2] :
- la phase initiale de fuite capillaire (1 à 4 jours). Les signes cliniques sont des douleurs abdominales, des nausées, un œdème généralisé et une hypotension qui risque de provoquer un collapsus cardio-vasculaire. L'hypovolémie et la rhabdomyolyse risquent d'engendrer une nécrose des tubules rénaux puis une insuffisance rénale aiguë. L'urgence est vitale. Le traitement est empirique, utilisant souvent la terbutaline et la théophylline.
- la phase de retour du liquide dans le secteur intravasculaire. Une surcharge intravasculaire peut se produire, avec une polyurie et un œdème pulmonaire dû aux apports liquides de la phase initiale. Il est nécessaire de surveiller le patient, pour passer à un traitement déplétif à base de diurétiques ou d'hémofiltration.
Prévalence et causes
Une centaine de cas ont été enregistrés depuis 1960. La maladie touche plutôt les adultes. Les deux sexes sont concernés de façon égale. Les causes de la maladie ne sont pas établies[3]. On retrouve souvent un épisode infectieux récent.
Pronostic
Jusqu'en 2003, la mortalité était de 21%. Depuis elle a baissé, grâce à un diagnostic plus rapide et une prise en charge plus adaptée dans les services de réanimation. La maladie peut devenir chronique en présentant des épisodes récurrents.
Références
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu d’une traduction de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Capillary leak syndrome ».
- ↑ a et b Clarkson B, Thompson D, Horwith M, Luckey EH, « Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability », dans Am. J. Med., no 29, 1960, p. 193–216 [lien PMID lien DOI]
- ↑ Amoura Z, Papo T, Ninet J, « Systemic capillary leak syndrome: report on 13 patients with special focus on course and treatment », dans Am. J. Med., no 103, décembre 1997, p. 193–216 (ISSN 0002-9343)
- ↑ Atkinson JP, Waldmann TA, Stein FS, « Systemic capillary leak syndrome and monoclonal IgG gammapathy: studies in a sixth patient and review of the literature », dans Am. J. Med., no 56, mai 1977, p. 225–239 [lien PMID]
Liens externes
- définition dans un dictionnaire médical anglophone
- description en anglais d'un cas clinique à l'hôpital Tenon à Paris en 1981
- description dans le site Orphanet
- site communautaire anglophone
- forum dans le site de la Fédération des maladies orphelines
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