- Facteur de von willebrand
-
Facteur de von Willebrand
Facteur de von Willebrand 
Nom commun Facteur vW
Catégorie procoagulant
Synthèse mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales
Demi-vie plasmatique ?
Vitamine K dépendant Non
Maladie Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.
Il possède plusieurs rôles :
- Activer les plaquettes et ainsi assurer l’interaction entre les plaquettes et la paroi du vaisseau lésé.
- Transporter le facteur VIII.
Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de von Willebrand.
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
- Les mégacaryocytes et stocké dans les granules des plaquettes
- Les cellules endothéliales et stocké dans les corps de Weibel Palade.
Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.
Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.
Lien externe
Coagulation sanguine Facteurs de la coagulation : Fibrinogène (I) - Prothrombine (II) - Facteur V - Facteur VI - Facteur VII - Facteur VIII - Facteur IX - Facteur X - Facteur XI - Facteur XII - Facteur XIII - Kininogène de haut poids moléculaire - Facteur de von Willebrand - Thrombocyte - Inhibiteurs : Antithrombine - Protéine C - Protéine S - Protéine Z - ZPI - TFPI Fibrinolyse : Plasmine - tPA/uPA - PAI-1/PAI-2 - α-2 antiplasmine - TAFI Tests : Temps de saignement - TP, INR, TQ - TCA, TCK - Temps de thrombine - Temps de reptilase - Traitements : anti-vitamine K - Héparine 
Portail de la médecine
Catégorie : Hémostase et coagulation
Wikimedia Foundation. 2010.
