Facteur de von Willebrand
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Facteur de von Willebrand
Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.
Il possède plusieurs rôles :
Le récepteur au VWF sur le thrombocyte est appelé Gp-1b-IX-V (Gp pour glycoprotein).
Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de von Willebrand.
Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :
- Les mégacaryocytes et stocké dans les granules des plaquettes
- Les cellules endothéliales et stocké dans les corps de Weibel Palade.
Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.
Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.
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2010.
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Facteur de von Willebrand de Wikipédia en français (auteurs)
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