Ectrodactylie

Ectrodactylie
Ectrodactylie de la main droite à un mois
Ectrodactylie du pied droit à un mois
Ectrodactylie des deux pieds à un an
Ectrodactylie de la main à un an

L'ectrodactylie[1] (ou aplasie digitale ou adactylie[2]) est une maladie génétique rare qui se signale par une absence d'un ou plusieurs doigts de pieds et/ou de doigts de la main, formant pour la main une pince, dite pince de crabe, ou pince de homard.

L'ectrodactylie est une maladie à transmission autosomique dominante : la malformation a une cause intrinsèque, génétique et dominante[3].

Elle est parfois associée à une syndactylie, c'est-à-dire une soudure des doigts entre eux. Il existe plusieurs formes de la maladie, en association avec d'autres maladies.


Sommaire

Provenance

Quoique isolée dans l'ectrodactylie non syndromique, cette malformation a été exceptionnellement retrouvée associée à une surdité (MIM 220600), à une aniridie (absence d'iris) ou au syndrome d'Alport.

Soins

La réduction chirurgicale et l'appareillage de cette anomalie sont possibles.

Incidence

L'incidence estimée de l'ectrodactylie isolée est de 1 sur 90 000 naissances.

Divers

L'ectrodactylie a été évoquée dans la saison 4 de la série Nip/Tuck[4], ainsi que dans Batman, le défi (maladie du « Pingouin »).

Une des cas les plus célèbres est l'américain Grady Stiles Jr (1937-1992) célèbre "homme-homard" ainsi que sa famille. L'ancien champion du monde d'échecs Mikhail Tal (1936-1992) n'avait que trois doigts à sa main droite.

Sources

  • (fr) Fiche relative sur Orphanet
  • (fr) Le dépistage de l'ectrodactylie à l'échographie dans L'étude, "Pathologie des membres et des extrémités", de Y. Ardaens , M. Kholer , S. Manouvrier , L Dewismen, (février 2001) sur le site de la Société francophone d'imagerie pédiatrique et prénatale
  • (fr) Une présentation de la syndactylie par le docteur Guero

Notes

  1. Pour l'étymologie du terme voyez l'article Ectrodactylie sur le site du Centre national de ressources textuelles et lexicales.
  2. Voyez la définition de Georges Dolosi.
  3. Voyez P. Dechelotte, A.L. Delezoïde, Pathologie du développement - Malformations congénitales, (chapitre 5).
  4. Saison 4, épisode 3, "Monica Wilder", diffusé pour la première fois en France le 15 janvier 2007.

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Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Ectrodactylie de Wikipédia en français (auteurs)

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