Déficit en protéine S

Déficit en protéine S
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Le déficit en protéine S (protéine anti-coagulante) est une maladie génétique rare source de thrombophilie (risque de thromboses).
Le risque thrombotique est surtout veineux (maladie thrombo-embolique).

Le déficit peut être soit quantitatif soit qualitatif. La forme homozygote est létale; la forme hétérozygote donne lieu à des thromboses récidivantes dans la moitié des cas.

Le facteur V Leiden qui consiste en une résistance du facteur V à la protéine C (dont la protéine S est un cofacteur) donne des symptômes similaires mais moins prononcés.

La protéine S étant vitamine K dépendant, les anticoagulants oraux diminuent son taux; c'est ce qui explique l'effet procoagulant initial de ces médicaments.

Traitement

Le traitement est surtout préventif : il faut envisager un traitement anticoagulant, déconseiller la contraception orale.

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