Déficit en protéine C

Déficit en protéine C

Le déficit en protéine C est une maladie génétique rare source de thrombophilie (risque de thromboses).
Le risque thrombotique est surtout veineux (maladie thrombo-embolique).

Deux types de déficit existent : déficit quantitatif (Type I) et qualitatif (Type II). La forme homozygote est rapidement létale.

Le facteur V Leiden qui consiste en une résistance du facteur V à la protéine C donne des symptômes similaires mais moins prononcés.

La protéine C étant vitamine K dépendant, les anticoagulants oraux diminuent son taux; c'est ce qui explique l'effet procoagulant initial de ces médicaments.

Traitement

Le traitement est surtout préventif : il faut envisager un traitement anticoagulant, déconseiller la pilule contraceptive.
Les formes graves peuvent être traitées par des concentrés en protéine C.


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Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Déficit en protéine C de Wikipédia en français (auteurs)

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