- Syndrome de Melkersson-Rosenthal
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Le syndrome de Melkersson-Rosenthal (ou chéilite granulomateuse) est une maladie orpheline débutant dans l'enfance. Le syndrome associe des paralysies faciales récidivantes, un œdème facial persistant et des fissures linguales. Aucune cause n'est connue.
Les divers traitements existants se sont avérés peu efficaces.
Sommaire
Étiologies
Bien qu'aucune origine ne soit connue au syndrome, une prédisposition héréditaire est probable[1]. La prévalence est plus élevée chez les personnes d'origine méditerranéenne[2].
Le syndrome s'inclut dans le cadre des neuropathies inflammatoires isolées des nerfs crâniens ; il s'agit d'une maladie inflammatoire.
Diagnostic
Clinique
Le syndrome est défini par l'association d'une langue plicaturée, d'une macrochéilie (augmentation de volume des lèvres) ainsi que d'une paralysie faciale périphérique récidivante, uni ou bilatérale[3].
La triade est souvent incomplète et s'accompagne souvent de signes mineurs[4] :
- signes fonctionnels :
- asthénie intense ;
- signes physiques :
- atteinte des autres paires crâniennes, se traduisant par un déficit sensitif ou moteur des territoires innervés ;
- adénopathies.
Paraclinique
Anatomie pathologique :
L'examen anatomopathologique de biopsies réalisées dans les tissus atteints retrouve des granulomes inflammatoires épithélioïdes sans nécrose caséeuse, semblables à ceux observés en cas de sarcoïdose.Diagnostic différentiel
La sarcoïdose est le principal diagnostic différentiel à évoquer sur les données anatomopathologiques.
Histoire naturelle
L'évolution se fait par poussées, entrecoupées de rémissions ; à long terme, les poussées laissent des séquelles. L'évolution spontanée des paralysies faciales est généralement très bonne, avec une récupération complète.
Les complications les plus fréquentes sont à type de tuméfactions résiduelles après résorption des poussées ainsi que de kératoconjonctivites par défaut de fermeture des paupières en raison de l'œdème[3].
Prise en charge
Le traitement médical le plus préconisé est la corticothérapie par voie générale[4].
En cas d'augmentation du volume des lèvres entraînant une gêne importante, il est possible de le réduire de manière chirurgicale par chéiloplastie[5].
Classification
Le syndrome de Melkersson-Rosenthal est classé au CIM-10 sous le titre G51.2 (Affections du nerf facial).
Notes et références
- signes fonctionnels :
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