- Carcinome à cellules de Merkel
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Le carcinome à cellules de Merkel est un cancer de la peau.
Il est classé parmi les tumeurs neuro-endocrines cutanées rares.
Il a été décrit pour la première fois par Toker en 1972[1].Sommaire
Fréquence, étiologie
C'est une affection qui touche essentiellement les sujets âgés (95% des cas après 50 ans) à peau claire avec une répartition équivalente dans les deux sexes ; sa fréquence est inférieure à 1/200 000. Il est le plus souvent observé dans les zones du revêtement cutané les plus photo-exposées[2] ; un autre facteur de risque est le déficit immunitaire (immuno-suppression chez les greffés d'organe ou secondaire à une infection par VIH)[3].
En 2008, une équipe de chercheurs a mis en évidence l'existence de séquences virales au sein des cellules de ce cancer[4] (Merkel cell polyomavirus (en)) ; d'autres chercheurs ont confirmé cette découverte[5].
Description clinique, anatomo-pathologie
Carcinome de Merkel devenu inflammatoire à la suite d'une biopsie
Le carcinome à cellules de Merkel à son origine est une tumeur du derme qui se présente sous la forme d'un nodule dur, isolé, le plus fréquemment aux extrémités.
Le diagnostic n'est pas aisé : le nodule est souvent mobile, non adhérent aux tissus avoisinants, non douloureux et de forme harmonieuse. Il est discrètement érythémateux, puis deviendra violacé. Sa croissance est rapide, souvent de 1 cm par mois et la tumeur atteindra rapidement les tissus sous-jacents (fascia, muscle)[6]. Le diagnostic n'est réellement fait que par l'anatomo-pathologiste en immunohistochimie. On retrouve des marqueurs neuro-endocrines (énolase neuronale spécifique, synaptophysine et chromogranine A), de la cytokératine (xytokératine 20) et des neurofilaments.
Pronostic
C'est un cancer lymphophile.
Le pronostic de ce cancer est assez sombre : il est actuellement considéré comme plus réservé que dans le cas du mélanome. On distingue 4 stades dans l'évolution de la maladie (classification AJCC) :
- stade I : lésion primitive inférieure à 2 cm,
- stade II : lésion primitive supérieure à 2 cm,
- stade III: présence d'un ganglion métastatique,
- stade IV : présence de métastase à distance.
Les malades indemnes de lésion ganglionnaire ont un taux de survie à 5 ans supérieur à 80%, mais ce taux est inférieur à 50% en cas d'atteinte ganglionnaire. La technique du repérage du ganglion sentinelle[7] a assombri ce pronostic : le risque de rechute est de 60% dans les 3 ans en cas de présence de micrométastases lymphatiques, alors qu'il n'est que de 20% en l'absence de micro-métastase. De rares cas de régression spontanée par apoptose des cellules tumorales ont été décrits[8].
Traitement
La prise en charge thérapeutique dépend du stade de l'évolution du cancer au moment du diagnostic. Il convient donc de pratiquer un bilan de l'extension de la maladie. Ce bilan, outre un examen clinique complet comportera une échographie des aires ganglionnaires, une scanner thoraco-abdomino-pelvien et un scanner cérébral. Selon les cas, on pourra discuter une scintigraphie osseuse, voire un petscan.
- Aux stades I et II, on pratique une exérèse chirurgicale de la lésion en passant très "au large", soit avec des marges de 3 cm (supérieures aux marges pratiquées en cas de mélanome). La radiothérapie locale diminue l'incidence des récidives locales[9], et semble même aussi efficace seule qu'associée à la chirurgie[10]. On y associe classiquement une radiothérapie des gites ganglionnaires en cas de micro-métastase à l'examen du ganglion sentinelle, mais les preuves en termes d'amélioration de la survie font défaut.
- Au stade III avec atteinte ganglionnaire avérée, on pratique l'exérèse de la lésion et on y associe un curage ganglionnaire. Cette chirurgie est complétée par une radiothérapie du site ganglionnaire. S'il s'agit d'un récidive, la chimiothérapie se discute, selon l'état général du patient.
- Au stade IV, on peut retrouver des métastases au niveau du foie, des os, du poumon, du cerveau ou de la peau. Le traitement est alors palliatif associant radio et chimiothérapie. Une exérèse chirurgicale d'une métastase unique est envisageable.
Perspectives d'avenir
Compte tenu du vieillissement de la population, son incidence devrait augmenter et afin d'optimiser sa prise en charge, des centres de référence ont été créés[11].
Références
- Toker C. Trabecular carcinoma of the skin Arch. Dermatol. 1972 ; 105 : 109-110
- Heath M., Jaimes N., Lemos B., Mostaghimi A., Wang L.C., Peñas P.F., et al. Clinical characteristics of Merkel cell carcinoma at diagnosis in 195 patients: the AEIOU features J Am Acad Dermatol. 2008 ; 58 : 375-381
- Engels E.A., Frisch M., Goedert J.J., Biggar R.J., Miller R.W. Merkel cell carcinoma and HIV infection Lancet. 2002 ; 359 : 497-498
- Un nouveau virus, le Merkel cell-polyomavirus (MPCPyV)
- Découverte du MPCPyV dans un cancer à cellules de Merkel en France
- Description clinique, voir Histoire naturelle
- Description de la technique dans le cas du cancer du sein
- Description d'un cas de régression spontanée
- Amélioration du taux de survie après radiothérapie locale
- Résultats de la radiothérapie isolée chez des patients inopérables
- Centres de référence en France
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