- Œdème angio-neurotique
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L' œdème angio-neurotique est une maladie rare mais potentiellement grave (en cas d'atteinte ORL) qui se manifeste par un angio-œdème chronique récidivant, au niveau sous-cutané ou sous-muqueux.
Sommaire
Étymologie
- œdème : gonflement,
- angio- : vaisseau (sanguin),
- neuro- : nerf.
Il semble que cette maladie fut décrite pour la première fois en Allemagne au XIXe siècle par le Docteur Quincke. La cause de cette maladie n'étant pas identifiable à l'époque, il est possible que ces angio-œdèmes aient été considérés comme d'origine nerveuse (psychiatrique). Cette hypothèse n'a plus cours actuellement.
Symptômes
L'angio-œdème cutané est de durée prolongée : de 6 ou 12 heures jusqu'à 4 à 5 jours. Son siège de prédilection se situe sur les membres et le visage.
L'angio-œdèmes du pharynx et du larynx se manifeste comme un œdème de Quincke, avec un risque vital et imposant une prise en charge urgente.
L'angio-œdème du tube digestifs peut se faire passer pour une urgence chirurgicale.
L'angio-œdème de l'œil se manifeste par une uvéite
Facteurs déclenchants ou favorisants
- Traumatismes même minimes: soins dentaires, etc.,
- Menstruation
- Certains médicaments : inhibiteurs de l'enzyme de conversion (moins de 0.3 %[1]), antagonistes de l'angiotensine II[2], cyprotérone (activité anti-androgène, diminuant la synthèse du C1Inh), pilules contraceptives œstrogèniques (à éviter).
Mécanisme
Atteinte de l'inhibiteur du premier facteur du système du complément activé (C1) (C1Inh) :
- Déficit quantitatif aussi appelé déficit pondéral ;
- Déficit qualitatif aussi appelé déficit fonctionnel ;
- Surconsommation du C1Inh ;
- Auto-anticorps anti-C1Inh.
Les déficits quantitatifs ou qualitatifs sont héréditaires, ils se transmettent sur le mode dominant par une anomalie sur le chromosome 11.
Traitement
- Stimulation de la synthèse du C1Inh par du danazol (anti-progestatif),
- Ralentissement de l'activation du système du complément : acide tranexamique (anti-fibrinolytique),
- Transfusion de C1Inh dans les crises aiguës, les cas graves ou en préventif avant certaines interventions (chirurgie, soins dentaires...) : concentré ou plasma.
- La tritoqualine a également été proposée.
Liens externes
- (fr) Fiche Œdème angioneurotique sur Orpha.net
Notes et références
- ONTARGET investigators, Yusuf S, Teo KK, Pogue J et al. Telmisartan, ramipril, or both in patients at high risk for vascular events, N Engl J Med, 2008;358:1547
- Haymore BR, DeZee KJ, Use of angiotensin receptor blockers after angioedema with an angiotensin-converting enzyme inhibitor, Ann Allergy Asthma Immunol, 2009;103:83-4
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