Œdeme angio-neurotique
- Œdeme angio-neurotique
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Œdème angio-neurotique
L'œdème angio-neurotique est une maladie rare mais potentiellement grave (en cas d'atteinte ORL) qui se manifeste par un angio-œdème chronique récidivant, au niveau sous-cutané ou sous-muqueux.
Étymologie
- œdème : gonflement,
- angio- : vaisseau (sanguin),
- neuro- : nerf.
Il semble que cette maladie fut décrite pour la première fois en Allemagne au XIXe siècle par le Docteur Quincke. La cause de cette maladie n'étant pas identifiable à l'époque, il est possible que ces angio-œdèmes aient été considérés comme d'origine nerveuse (psychiatrique).
Symptômes
- Angio-œdèmes cutanés :
- de durée prolongée : de 6 ou 12 heures jusqu'à 4 à 5 jours,
- de siège de prédilection sur les membres et le visage ;
- Angio-œdèmes du pharynx et du larynx :
- Angio-œdèmes du tube digestifs :
- pouvant se faire passer pour une urgence chirurgicale.
Facteurs déclenchants ou favorisants
- Traumatismes même minimes: soins dentaires, etc.,
- Menstruation
- Certains médicaments : inhibiteurs de l'enzyme de conversion, antagonistes de l'angiotensine II, cyprotérone (activité anti-androgène, diminuant la synthèse du C1Inh), pilules contraceptives œstrogèniques (à éviter).
Causes
Atteinte de l'inhibiteur du premier facteur du système du complément activé (C1) (C1Inh) :
- Déficit quantitatif aussi appelé déficit pondéral ;
- Déficit qualitatif aussi appelé déficit fonctionnel ;
- Surconsommation du C1Inh ;
- Auto-anticorps anti-C1Inh.
Les déficits quantitatifs ou qualitatifs sont héréditaires, ils se transmettent sur le mode dominant par une anomalie sur le chromosome 11.
Traitement
- Stimulation de la synthèse du C1Inh : danazol (anti-progestatif),
- Ralentissement de l'activation du système du complément : acide tranexamique (anti-fibrinolytique),
- Transfusion de C1Inh dans les crises aiguës, les cas graves ou en préventif avant certaines interventions (chirurgie, soins dentaires...) : concentré ou plasma.
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