Œdeme angio-neurotique

Œdeme angio-neurotique

Œdème angio-neurotique

L'œdème angio-neurotique est une maladie rare mais potentiellement grave (en cas d'atteinte ORL) qui se manifeste par un angio-œdème chronique récidivant, au niveau sous-cutané ou sous-muqueux.

Sommaire

Étymologie

  • œdème : gonflement,
  • angio- : vaisseau (sanguin),
  • neuro- : nerf.

Il semble que cette maladie fut décrite pour la première fois en Allemagne au XIXe siècle par le Docteur Quincke. La cause de cette maladie n'étant pas identifiable à l'époque, il est possible que ces angio-œdèmes aient été considérés comme d'origine nerveuse (psychiatrique).

Symptômes

  • Angio-œdèmes cutanés :
    • de durée prolongée : de 6 ou 12 heures jusqu'à 4 à 5 jours,
    • de siège de prédilection sur les membres et le visage ;
  • Angio-œdèmes du pharynx et du larynx :
  • Angio-œdèmes du tube digestifs :
    • pouvant se faire passer pour une urgence chirurgicale.
  • Angio-œdème de l'œil :

Facteurs déclenchants ou favorisants

  • Traumatismes même minimes: soins dentaires, etc.,
  • Menstruation
  • Certains médicaments : inhibiteurs de l'enzyme de conversion, antagonistes de l'angiotensine II, cyprotérone (activité anti-androgène, diminuant la synthèse du C1Inh), pilules contraceptives œstrogèniques (à éviter).

Causes

Atteinte de l'inhibiteur du premier facteur du système du complément activé (C1) (C1Inh) :

  • Déficit quantitatif aussi appelé déficit pondéral ;
  • Déficit qualitatif aussi appelé déficit fonctionnel ;
  • Surconsommation du C1Inh ;
  • Auto-anticorps anti-C1Inh.

Les déficits quantitatifs ou qualitatifs sont héréditaires, ils se transmettent sur le mode dominant par une anomalie sur le chromosome 11.

Traitement

  • Stimulation de la synthèse du C1Inh : danazol (anti-progestatif),
  • Ralentissement de l'activation du système du complément : acide tranexamique (anti-fibrinolytique),
  • Transfusion de C1Inh dans les crises aiguës, les cas graves ou en préventif avant certaines interventions (chirurgie, soins dentaires...) : concentré ou plasma.

Liens externes

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