Syndrome de budd-chiari

Syndrome de budd-chiari

Syndrome de Budd-Chiari

Sommaire

Définition

Le Syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare du foie qui résulte de l’obstruction d’au moins une des trois veines sus-hépatiques par une thrombose ou une tumeur.

Le résultat est une nécrose des segments hépatiques, exception faite du premier segment se jetant directement dans la Veine cave inférieure sans passer par les veines sus-hépatiques.

Symptômes

insuffisance hépatique

Causes & Facteurs de risque

Diagnostic

Incidence

Il y aurait environ un cas sur 100 000 personnes. En France, on estime le nombre de personnes touchées à moins d'un millier.

Espérance de vie

  • 90% à 10 ans en 2005
  • 70% à 10 ans en 2000
  • 10% dans les années 1970, période durant laquelle le diagnostic de la maladie existait mais on ne savait pas encore la soigner.

Traitements

  • Traitement médical ou chirurgical de l’ascite
  • Anticoagulants au long cours

Chirurgie

  • La Transplantation est vitale dans les cas présentant une insuffisance hépatique grave.

Complications

Liens externes

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