Syndrome d'Evans
- Syndrome d'Evans
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En hématologie, le Syndrome d'Evans est une maladie autoimmune rare associant :
- une anémie hémolytique autoimmune avec un test de coombs positif
- une thrombopénie le plus souvent ou une neutropénie
Anémie
L'anémie hémolytique, aussi appelée hémolyse, est, dans ce cas, autoimmune. Elle correspond à la destruction des globules rouges (GR), provoquant la libération d'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin, causant un raccourcissement de la durée de vie des globules rouges à moins de 120 jours. Cette destruction des hématies par les anticorps est accompagné dans un certain nombre de cas (10% selon certaines sources[1]) d'une thrombopénie. Ainsi, le Syndrome d'Evans peut être considéré comme une complication de l'anémie hémolytique autoimmune.
Thrombopénie
Cette baisse variable du nombre de plaquettes sanguines évolue parfois[2], dans le cas du syndrome d'Evans, en un purpura. Ce purpura thrombotique thrombocytopénique (ou maladie de Moschcowitz) s'accompagne habituellement de signes hémorragiques[3]. D'autres pathologies peuvent se rajouter.
Pronostic
Le pronostic est assez mauvais.
Notes et références
Voir aussi
Articles connexes
Liens externes
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2010.
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