- Périartérite noueuse
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La périartérite noueuse (PAN) est une maladie auto-immune responsable d'une vascularite nécrosante atteignant les artères de moyen calibre. Il n'existe pas de prédominance de sexe, la maladie débute habituellement après 40 ans. Dans 90% des cas, les causes de la maladie sont inconnues mais 10% des périartérites noueuses succèdent à une infection par le virus de l'hépatite B, sans que ce lien soit encore élucidé.
Sommaire
Épidémiologie
La PAN toucherait environ 1 personne sur 33 000. Cette incidence serait en diminution[1].
La PAN serait plus fréquente entre 40 et 60 ans, et toucherait légèrement plus les hommes que les femmes[1].
Diagnostic
Les manifestations de la maladie sont très variables selon les artères touchées. Cependant, l'atteinte de la vascularisation rénale, digestive, et du système musculo-squeletique est souvent au premier plan. On peut ainsi retrouver :
- Des signes généraux : fièvre au long cours, altération de l'état général
- Une atteinte rénale : insuffisance rénale chronique, hypertension artérielle
- Une atteinte digestive : crises douloureuses, infarctus mésentérique
- Des myalgies, arthrite, polynévrite, mononévrite
- Autres signes : orchite (atteinte testiculaire), accident vasculaire cérébral, asthme (syndrome de Churg et Strauss).
On peut visionner une photographie de périartérite noueuse du genou dans l'encyclopédie médicale Vulgaris [1]
Examens complémentaires
La recherche des lésions artérielles passe par deux examens clé : l'artériographie rénale et mésentérique retrouve (en particulier dans le rein) de nombreux anévrismes (dilatation localisée du calibre artériel de 2 à 5 mm), des zones non-perfusées (résultant d'infarctus multiples, et responsables de l'insuffisance rénale progressive). Les autres localisations anévrismales doivent être recherchées (cérébrales en particulier, qui peuvent entraîner une hémorragie méningée). L'examen histologique (anatomo-pathologique) d'une biopsie musculaire retrouve la nécrose des artères de moyen calibre, parfois accompagnée de fibrose. On pratiquera aussi un bilan inflammatoire (positif), une recherche des marqueurs de l'hépatite B (inconstament positifs) et la recherche des anti-corps anti leucocytes P anca.
Évolution
La maladie est toujours fatale sans traitement. Un traitement adapté permet le plus souvent de guérir la maladie, les rechutes sont rares. Cependant, les destructions tissulaires (liées aux infarctus) sont le plus souvent irréversibles.
Traitement
Il repose sur une corticothérapie, parfois complétée par l'utilisation d'immunosupresseurs. Les périartérites noueuses associées à l'hépatite B peuvent bénéficier d'un traitement antiviral spécifique, ou d'échanges plasmatiques.
Notes et références
- PAN fiche patient, www.orpha.net.
Liens externes
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