Neurinome

Neurinome Classification et ressources externes
Neurinome
CIM-10	C72.4
CIM-9	225.1
ICD-O:	M9560/0
DiseasesDB	33713
MeSH	D009442

Un neurinome est une tumeur nerveuse bénigne (non cancéreuse), développée à partir des cellules de Schwann, qui sont à l'origine de la gaine de myéline entourant les axones d'un nerf : on parle aussi de gliome périphérique ou de schwannome.

Des neurinomes peuvent se former sur les nerfs crâniens et rachidiens, mais le neurinome le plus fréquent (5 à 8 % des tumeurs cérébrales) est le « neurinome de l'acoustique ».

Neurinome de l'acoustique

Dans ce cas, la tumeur est en fait un schwannome du nerf vestibulaire (le nerf de l'équilibre qui forme, avec le nerf auditif (ou acoustique) le nerf vestibulocochléaire ou nerf VIII). Sauf cas extrêmement rare d'origine génétique, cette tumeur n'apparaît généralement que d'un seul côté. En se développant dans le canal osseux qui relie l'oreille au cerveau, elle comprime ce nerf et entraine l'apparition de vertiges ou des troubles de l'équilibre. Mais elle provoque également une lésion du nerf auditif, qui passe dans le même canal, aboutissant à une surdité progressive et/ou des acouphène= bourdonnement, tintement, chuintement, sifflements. Ces troubles auditifs, puisqu'ils n'atteignent généralement qu'un seul côté, sont souvent perçus plus précocément et paraissent plus gênants que les problèmes d'équilibre, qui sont compensés par l'autre oreille interne et aussi par la vision. Ceci explique l'appellation traditionnelle de neurinome acoustique (ou encore neurinome de l'acoustique). Mais cette tumeur peut ensuite provoquer une compression du nerf facial (qui passe aussi dans le même canal) et induire des problèmes de paralysie faciale unilatérale. A terme, elle finira par remplir ce canal, puis en sortira (passage d'un neurinome de type 1 à un neurinome de type 2) et ira toucher (stade 3) puis comprimer le cerveau (au niveau du tronc cérébral) et le cervelet (stade 4), ce qui devient alors très grave et peut entrainer la mort^[1].

Le schwannome plexiforme est un sous-type exceptionnel des schwannomes. C’est une tumeur nerveuse bénigne, dont le point de départ est la gaine de Schwann. Il s’agit souvent d’un nodule solitaire, asymptomatique, siégeant dans le tissu cutané ou sous-cutané, dont la taille augmente progressivement.

Le schwannome mélanotique est une tumeur rare qui s’intègre, dans 50 % des cas, dans le complexe de Carney (myxomes cardiaques, pigmentation lentigineuse faciale, anomalies endocriniennes). Il existe au sein de la prolifération d’abondantes mottes de mélanine ainsi que des psammomes. Les cellules tumorales expriment la PS100 et l’HMB45 (marqueur de différenciation mélanocytaire).

Les aspects symptomatiques et cliniques du schwannome sont développés dans l'article neurinome de l'acoustique.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM), indolore, permet de détecter ce type de tumeur et éventuellement d'effectuer une surveillance prolongée, soit avant traitement, si le neurinome reste de petite taille ou d'évolution lente, soit après traitement, pour veiller au risque de récidive.

Deux types de traitements sont possibles :

• Le traitement chirurgical s’impose notamment quand la tumeur est grosse, mais il présente souvent l’inconvénient de supprimer l’audition et de menacer l’intégrité du nerf facial. Il doit donc être pratiqué par des équipes spécialisées.
• Un traitement radiochirurgical utilisant la stéréotaxie et une irradiation aux rayons X ou gamma (sur accélérateur ou sur gamma knife) est plus approprié si la tumeur est de petite taille : il permet d'éviter une opération difficile, ainsi qu’une longue convalescence, et il minimise les risques de séquelles. En France, le traitement par radiochirurgie robotisée (cyberknife) ou non et gamma-knife n'est possible que dans peu de centres de radiothérapie. Le "gamma-knife" équivalent sur cobalt des accélérateurs linéaires se trouve à Marseille (Hôpital de la Timone) ou à Lille CHU de Lille^[2], ainsi qu'à la Pitié Salpétrière, à Paris.

Neurinome rachidien

Le neurinome rachidien est une tumeur qui se développe à partir d'une racine dans le canal du rachis. Son évolution est lente et le diagnostique est long à poser.

Les signes permettant d'orienter le diagnostique sont :

• des douleurs inflammatoires type sciatalgie survenant en position allongée ;
• des douleurs névralgiques vives lors d'efforts glotte fermée (toux, éternuement, poussée), ou lorsque le patient quitte la position allongée.

Les douleurs ne se situent pas forcément dans le dos, elles peuvent survenir dans une hanche ou dans la fesse.

L’imagerie par résonance magnétique est l’examen le plus performant pour diagnostiquer localiser la tumeur. Le traitement préconisé est l’exérèse chirurgicale de la tumeur. Une fois retirée, la tumeur est analysée afin de s'assurer de sa bénignité.

Chez l'animal

Les animaux domestiqués peuvent aussi en être porteurs, avec des risques liés à l'âge mais aussi à l'espèce ^[3] (Une étude faite dans les abattoirs en France a montré que les bovins âgés en ont plus souvent (13,6 ans en moyenne) et las races bovines les plus touchées sont Prim'Holstein et Limousine.

Illustrations

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  Neurinome subcutané

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Voir aussi

Articles connexes

Liens externes

• (fr) * AFNA : Association Française pour les Neurinomes Acoustiques
• Le voyage du neurinome

Bibliographie

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Références

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