Hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène BMPR2
- Hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène BMPR2
-
L' hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène BMPR2 est une hypertension artérielle pulmonaire d'origine génétique caractérisée par une obstruction des plus petites artères issues de l'artère pulmonaire aboutissant à une augmentation des résistances vasculaires pulmonaires. Pour assurer un débit pulmonaire, le ventricule droit augmente sa pression systolique et celle-ci se répercute sur l'artère pulmonaire. Lorsque le ventricule ne peut plus maintenir une pression suffisante, celui décompense avec apparition d'une insuffisance ventriculaire droite.
La symptomatologie est identique à l'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Les premiers symptômes sont la dyspnée, la fatigue, les syncopes, les douleurs thoraciques, les palpitations et les œdèmes. L'âge moyen du diagnostic est de 36 ans avec une espérance de vie de 3 ans après le diagnostic.
Les moyens thérapeutiques sont les mêmes que dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive.
Cette maladie est de transmission autosomique dominante à pénétrance réduite de 20%. Le risque pour un enfant d'un adulte atteint est donc de 10%.
Sources
- (en) James E Loyd, John A Phillips, BMPR2-Related Pulmonary Arterial Hypertension In GeneTests: Medical Genetics Information Resource (database online). Copyright, University of Washington, Seattle. 1993-2007 [1]
Références
Wikimedia Foundation.
2010.
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène BMPR2 de Wikipédia en français (auteurs)
Regardez d'autres dictionnaires:
Hypertension Artérielle Pulmonaire Par Mutation Du Gène BMPR2 — Autre nom Référence MIM … Wikipédia en Français
Hypertension arterielle pulmonaire par mutation du gene BMPR2 — Hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène BMPR2 Hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène BMPR2 Autre nom Référence MIM … Wikipédia en Français
Hypertension artérielle pulmonaire par mutation du gène bmpr2 — Autre nom Référence MIM … Wikipédia en Français
Hypertension artérielle pulmonaire — Classification et ressources externes L artère pulmonaire reçoit le sang (flèche bleue) du ventricule droit ; une augmentation de la pression dans cette artère peut altérer la fonction du ventricule dro … Wikipédia en Français
Hypertension Artérielle Pulmonaire — Identifiée pour la première fois en 1891 par le Docteur Ernst Von Romberg, l hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d évolution progressive caractérisée par une élévation anormale de la pression sanguine au… … Wikipédia en Français
Hypertension arterielle pulmonaire — Hypertension artérielle pulmonaire Identifiée pour la première fois en 1891 par le Docteur Ernst Von Romberg, l hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d évolution progressive caractérisée par une élévation… … Wikipédia en Français
Hypertension pulmonaire — Hypertension artérielle pulmonaire Identifiée pour la première fois en 1891 par le Docteur Ernst Von Romberg, l hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d évolution progressive caractérisée par une élévation… … Wikipédia en Français
Projet:Médecine/Index — Articles 0 9 1,2 dibromo 3 chloropropane · 112 (numéro d urgence européen) · 1935 en santé et médecine · 1941 en santé et médecine · 1er régiment médical · 2 iodothyronine déiodinase · 2,4,6 trichlorophénol · 2005 en santé et médecine · 2006 en… … Wikipédia en Français
Liste des articles de médecine — Projet:Médecine/Index Articles 0 9 112 (numéro d urgence européen) · 2 iodothyronine déiodinase · 2,4,6 trichlorophénol · 3000 Scénarios contre un virus · A A. J. Cronin · Aaron Esterson · Aaron Temkin Beck · Abacavir · Abascantus · Abasie ·… … Wikipédia en Français
HTAP — Hypertension artérielle pulmonaire Identifiée pour la première fois en 1891 par le Docteur Ernst Von Romberg, l hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d évolution progressive caractérisée par une élévation… … Wikipédia en Français
