Glycogène Phosphorylase
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Glycogène phosphorylase
La glycogène phosphorylase (EC 2.4.1.1) est une enzyme de la glycogénolyse responsable de la dégradation du glycogène en glucose-1-phosphate, première étape de la transformation du glycogène en glucose.
N° EC
EC 2.4.1.1
Nom officiel
Phosphorylase
Noms courants
- Muscle phosphorylase A and B.
- Amylophosphorylase.
- Polyphosphorylase
Gène
Le gène codant cet enzyme est le PYGM situé au niveau du locus q13 du chromosome 11
Structure
Cette enzyme est une protéine de poids moléculaire de 500 kDaltons. Elle est présente dans le foie et les muscles. La phosphorylase du foie est formée de deux sous-unités, celle du muscle de 4 sous-unités.
Action enzymatique
Enlever les liaisons alpha 1-4 d'une molécule de glycogène lors de la glycogènolyse, pour donner le Glucose-1-phosphate. Elle présente une régulation allostérique. Les éléments importants de sa structure polypetidique sont : Ser 14 (Phosphorylation), Tyr 155 (AMP/ATP, site allostérique), Lys 679 (PLP). Elle existe donc sous 2 formes et 2 états : Tendue ou Relâchée et phosphorylée ou Non phosphorylée.
Maladie en rapport
Sources
- (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:608455 [1]
- (en) Swiss Institute of Bioinformatics ExPASy: the proteomics server for in-depth protein knowledge and analysis [2]
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