Deficience en enterokinase
- Deficience en enterokinase
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Déficience en entérokinase
Maladie héréditaire à transmission autosomique récessive, très rare, elle entraîne l'inactivation du trypsinogène.
Elle se manifeste dès la période néonatale par une hypotrophie, des œdèmes (hypoprotéinémie),une pâleur (anémie).
Traitement : administration d'hydrolysats de protéine
Catégorie : Maladie congénitale
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2010.
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