- Érytroblastopénie
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Érythroblastopénie
En médecine, une érythroblastopénie est une maladie de type auto-immune qui se déclenche quand le taux d'érythroblastes dans la moelle osseuse est inférieur à la normale.
Sommaire
Deux formes
Il existe deux formes d'érythroblastopénie : aiguë et chronique.
La forme aiguë complique une anémie hémolytique (destructrice des hématies). Elle a le plus souvent une cause virale, l'exemple du parovirus B19 pouvant être cité en exemple. Les hépatites, les mononucléoses infectieuses et même le VIH (surtout après un traitement par l'AZT). La forme aiguë peut aussi frapper l'enfant (origine immunologique) et la maladie peut avoir une origine toxique (notamment le chloramphénicol). Dans ce dernier cas le fait de ne plus prendre le médicament permet de guérir complètement.
La forme chronique touche les individus de tout âge. Chez l'enfant, on parlera de maladie de Blackfan-Diamond, qui survient dans les premiers mois de la vie. Chez l'adulte, elle est associée notamment au thymome, à la myasthénie grave, au lupus érythémateux disséminé et à la leucémie lymphoide chronique. Des cas dus au traitement d'une anémie à l'érythropoïétine ont été signalés, mais ils sont rares.
Cause
Quelle que soit la forme, la maladie arrive quand les érythroblastes (cellules de la moelle osseuse qui contribuent à la synthèse de l'hémoglobine) sont en nombre inférieur à la normale.
Conséquence
Le manque de cellules assurant la synthèse de l'hémoglobine entraîne une anémie qui peut nécessiter un traitement à vie dans les cas les plus graves.
Traitement
Thymectomie pour les thymomes, immunosuppresseurs et transfusions sanguines pour les érythroblastopénies chroniques.
Catégories : Maladie génétique | Hématologie
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