VWF

VWF

Facteur de von Willebrand

Facteur de von Willebrand
PBB Protein VWF image.jpg
Nom commun

Facteur vW
Catégorie

procoagulant
Synthèse

mégacaryocytes, thrombocytes et cellules endothéliales
Demi-vie plasmatique

?
Vitamine K dépendant

Non
Maladie

Maladie de Willebrand

Le facteur de von Willebrand est un des éléments nécessaire à l’hémostase primaire.

Il possède plusieurs rôles :

Le déficit qualitatif et/ou quantitatif est responsable de la maladie de von Willebrand.

Le facteur de von Willebrand est synthétisé par :

  • Les mégacaryocytes et stocké dans les granules des plaquettes
  • Les cellules endothéliales et stocké dans les corps de Weibel Palade.

Le facteur de von Willebrand est un multimère constitué de 2 sous-unités identiques. La concentration plasmatique est de 10 μg/mL mais il existe de grandes variations physiologiques de 4 à 24 μg/mL.

Il existe de grandes variations physiologiques et en rapport avec des pathologies Le gène responsable de la synthèse est localisé sur le chromosome 12. Il mesure 180 000 paires de bases et comprend 52 exons.

Lien externe


Coagulation sanguine
Facteurs de la coagulation : Fibrinogène (I) - Prothrombine (II) - Facteur V - Facteur VI - Facteur VII - Facteur VIII - Facteur IX - Facteur X - Facteur XI - Facteur XII - Facteur XIII - Kininogène de haut poids moléculaire - Facteur de von Willebrand - Thrombocyte -
Inhibiteurs : Antithrombine - Protéine C - Protéine S - Protéine Z - ZPI - TFPI
Fibrinolyse : Plasmine - tPA/uPA - PAI-1/PAI-2 - α-2 antiplasmine - TAFI
Tests : Temps de saignement - TP, INR, TQ - TCA, TCK - Temps de thrombine - Temps de reptilase -
Traitements : anti-vitamine K - Héparine
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