Tnf receptor associated periodic syndrome
- Tnf receptor associated periodic syndrome
-
TNF receptor associated periodic syndrome
Le syndrome TRAPS (pour TNF receptor associated periodic syndrome) est une maladie génétique autosomale dominante rare caractérisée par des crises récurrentes de fièvre et douleurs généralisées. Il fait partie des diagnostics différentiels du syndrome de fièvre périodique.
Étiologie
La maladie est causée par une mutation du gène codant le récepteur du TNF.
Symptômes
La maladie apparaît le plus souvent dans l'enfance et est caractérisée par des crises récurrentes (paroxystique) espacées d'intervalles variables, en moyenne tous les 5 à 6 semaines. Durant les épisodes le patient est atteint de fièvre, arthralgies, myalgies, rash, douleurs abdominales, nausées, vomissements, diarrhées ... L'évolution peut se faire vers l'amyloïdose rénale aboutissant à l'insuffisance rénale.
Traitement
Cortisone, Inhibiteur du TNF (etanercept) durant les épisodes
Liens externes
Portail de la médecine
Catégories : Maladie génétique | Maladie en rhumatologie
Wikimedia Foundation.
2010.
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Tnf receptor associated periodic syndrome de Wikipédia en français (auteurs)
Regardez d'autres dictionnaires:
TNF receptor associated periodic syndrome — (also known as TRAPS or familial Hibernian fever) is a periodic fever syndrome associated with mutations in a receptor for the molecule tumor necrosis factor (TNF) that is inheritable in an autosomal dominant manner. Individuals with TRAPS have… … Wikipedia
TNF receptor associated periodic syndrome — Référence MIM 142680 Transmission Dominante Chromosome 12p13.2 Gène TNFRSF1A Diagnostic prénatal Possible … Wikipédia en Français
TNF-receptor–associated periodic syndrome — (TRAPS) an autoinflammatory disease (q.v.) of autosomal dominant inheritance, caused by mutations in the gene for tumor necrosis factor and characterized by febrile attacks lasting one or two days to two weeks. It may be accompanied by myalgia,… … Medical dictionary
Syndrome TRAPS — TNF receptor associated periodic syndrome TNF receptor associated periodic syndrome Autre nom TRAPS syndrome Référence MIM … Wikipédia en Français
Syndrome de fievre periodique — Syndrome de fièvre périodique Le syndrome de fièvre périodique comprends plusieurs maladies, génétiques ou infectieuses, caractérisées par des épisodes récurrents de syndromes inflammatoires comprenant fièvre, arthralgies ... Sommaire 1 Maladies… … Wikipédia en Français
Syndrôme de fièvre périodique — Syndrome de fièvre périodique Le syndrome de fièvre périodique comprends plusieurs maladies, génétiques ou infectieuses, caractérisées par des épisodes récurrents de syndromes inflammatoires comprenant fièvre, arthralgies ... Sommaire 1 Maladies… … Wikipédia en Français
Periodic fever syndrome — The periodic fever syndromes (also known as autoinflammatory syndromes) are a set of disorders, many of which are genetic disorders in which the mechanisms which initiate and control inflammation are disturbed, leading to uncontrolled… … Wikipedia
Periodic fever — Recurrences of fever that last from a few days to a few weeks and are separated by symptom free intervals of varying duration. This pattern of fever can be caused by recurrent infection, malignancy or noninfectious inflammatory disorders.… … Medical dictionary
Syndrome de fièvre périodique — Le syndrome de fièvre périodique comprend plusieurs maladies, génétiques ou infectieuses, caractérisées par des épisodes récurrents de syndromes inflammatoires comprenant fièvre, arthralgies ... Sommaire 1 Maladies génétiques 2 Maladies… … Wikipédia en Français
Robinow syndrome — Classification and external resources An infant exhibiting the facial features of Robinow syndrome. ICD 10 Q … Wikipedia
