Atrésie œsophagienne

L'Atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale qui consiste en l'interruption de l'œsophage.

L'œsophage présente donc deux culs de sac:

• cul de sac supérieur pour la partie de l'oesophage qui est reliée à la bouche
• cul de sac inférieur pour la partie de l'oesophage qui est reliée à l'estomac

schéma

Sommaire 1 Diagnostic 2 Classification de Ladd 3 Prise en charge 3.1 À la maternité 3.2 Intervention chirurgicale 4 Pronostic 5 Notes et références

Diagnostic

Anténatal 

• hydramnios
• oesophage dilaté à l'échographie

Prénatal 

• test à la sonde semi rigide
• test à la seringue

Tardif 

• hypersialorrhée
• cyanose et dyspnée lors du premier biberon
• pneumopathies

Classification de Ladd

les différents types d'atrésie

Type I 

• Sans fistule. 7 à 10%
• Aucun des culs de sac œsophagien n'est relié à la trachée. Les deux culs de sac sont souvent très éloignés l'un de l'autre.

Type II 

• Avec fistule. 1%
• Fistule entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'oesophage.

Type III 

• Avec fistule. 80%
• Fistule entre la trachée et le cul de sac inférieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont assez proches l'un de l'autre.

Type IV 

• Avec fistule : 4%
• Fistule entre la carène de la trachée (ou la bronche droite) et le cul de sac inférieur de l'oesophage.

Type V 

• Avec fistule : 3%
• Plusieurs fistules entre la trachée et le cul de sac supérieur de l'œsophage. Les 2 culs de sac sont le plus souvent très proches l'un de l'autre.

Prise en charge

À la maternité

• à jeun
• proclive (sauf type I: déclive)
• pose d'une perfusion: serum glucosé (G10) et correction des troubles hydroélectrolytiques
• pose d'une sonde au niveau du cul de sac supérieur de l'oesophage
• intubation naso - trachéale si encombrement bronchique

Intervention chirurgicale

3 situations possibles:

1. Les 2 culs de sac œsophagiens sont assez proches: Les 2 extrémités sont rapprochables et la continuité de l'œsophage est facilement rétablie sans tension.
2. Les 2 culs de sac œsophagiens sont rapprochables mais sous tension, car pas assez proches l'un de l'autre. Risque de suites opératoires plus difficiles.
3. Les 2 culs de sac œsophagiens sont trop éloignés l'un de l'autre. Il faut attendre 9 mois à 1 an pour rétablir la continuité en utilisant une autre partie du tube digestif interposition colique ou gastrique.

Pronostic

• poids de naissance > 1 500 g : 100% de survie en l'absence d'autre malformation.
• poids de naissance < 1 500 g ou association à une autre malformation (notamment cardiaque) : 65% de survie

Notes et références

Association Française de l'Atrésie de l'Oesophage: De nombreuses informations sur l'atrésie de l'oesophage, sur les problèmes possibles après l'opération, sur le suivi des patients et un forum d'échanges pour les personnes concernées par l'atrésie de l'oesophage.

HAS : Recommandations de la Haute Autorité de Santé pour le suivi des opérés de l'atrésie de l'oesophage.

Orphanet : Fiche sur l'atrésie de l'oesophage et adresse d'associations européennes.

Centre de référence des affections congénitales et malformatives de l'oesophage : Un centre de référence, labellisé par le Ministère de la Santé. Consultations multi-disciplinaires pour un second avis médical.

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