- Néphropathie à Ig A
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Maladie de Berger
La maladie de Berger est une maladie rare des reins liée à une atteinte microscopique de l'unité fondamentale de l'anatomie rénale : le glomérule, où se dépose des immunoglobulines A (IgA ou anticorps A). C'est donc une maladie auto-immune. Son nom complet est glomérulonéphrite (inflammation du glomérule) à dépôts mésangiaux d'IgA, ou simplement néphropathie à IgA.
Maladie de Berger CIM-10 : R76.8 Sommaire
Physiopathologie
La maladie de Berger est liée à une atteinte d'ordre immunologique : les reins présentent des dépôts glomérulaires constitués majoritairement d'immunoglobulines A. Néanmoins, des immunoglobulines G ou M, et/ou des éléments du complément sérique, peuvent également être présents.
Étiologie
De nombreuses questions restent encore sans réponses concernant les maladies auto-immunes en général et la maladie de Berger en particulier.
On retrouve régulièrement, dans l'histoire du malade, une infection respiratoire haute (angine, pharyngite, etc.) quelques jours avant l'apparition de l'hématurie macroscopique (sang visible à l'oeil nu dans l'urine) caractéristique de la maladie.
En cas d'infection, quelle qu'elle soit, il y a production d'anticorps censés participer à la destruction de l'agent infectieux. Dans la maladie de Berger, comme dans d'autres maladies auto-immunes, les anticorps normalement produits pour détruire les agents infectieux présentent une glycosylation aberrante qui modifie leurs propriétés physicochimiques : ils auront notamment tendance à se fixer aux cellules mésangiales du glomérule rénal. L'inflammation rénale qui en résulte entraîne des lésions du filtre rénal et une « fuite » des composants du sang vers l'urine, en particulier des hématies (ou globules rouges) . Le principal signe de la maladie est ainsi l'apparition de sang dans les urines, quelques jours après le début d'une infection banale, que ce sang soit visible (hématurie macroscopique) ou non (hématurie microscopique).
Il arrive souvent que la maladie de Berger soit diagnostiquée à l'occasion d'un épisode d'hématurie macroscopique dans le cadre d'une infection virale. Malgré tout, cette infection n'en est pas toujours la cause: il arrive régulièrement que l'infection responsable de la formation de ces anticorps passe inaperçue et que la maladie soit diagnostiquée bien après, fortuitement, par un examen urinaire effectué pour d'autres raisons. Une fois la maladie de Berger installée, l'hématurie aura tendance à augmenter, jusqu'à devenir visible, à la faveur de toute infection, même mineure. C'est parfois dans une telle situation que la maladie de Berger est découverte chez des patients atteints depuis plusieurs années.
A cela s'ajoutent probablement des aspects environnementaux et génétiques. Certains pays sont plus touchés que d'autres, comme le Japon, la France, l'Italie et l'Australie où la maladie de Berger compte pour 18 à 40% de toutes les glomérulonéphrites, contre seulement 2 à 10% aux USA et en Grande-Bretagne. Des familles où plusieurs personnes étaient atteintes ont en outre été décrites.
Diagnostic
La maladie de Berger est une maladie de l'adulte jeune caractérisée par une hématurie microscopique constante et par des épisodes d'hématurie macroscopique occasionnels, notamment à la faveur d'une infection virale ou d'un état fébrile. Des douleurs lombaires et une asthénie (fatigue intense) peuvent accompagner ces épisodes.
Examens complémentaires
- L'histoire du patient et de sa famille est primordiale. Une hématurie chez les parents et les grands-parents ainsi qu'une surdité chez de jeunes adultes feront suspecter un syndrome d'Alport ou une hématurie familiale bénigne.
- Il faut doser les antistreptolysines O (ASLO) afin d'exclure une glomérulonéphrite post-streptococcique, qui peut se présenter également sous la forme d'une hématurie, environ dix jours après l'infection à streptocoques (angine par exemple). Malgré tout, de nombreuses infections, comme la mononucléose infectieuse, peuvent également induire une atteinte rénale sans production d'ASLO. Mais l'hématurie due à une glomérulonéphrite post-infectieuse finit toujours par disparaître, contrairement à celle d'une maladie de Berger, et c'est souvent en surveillant l'évolution sur plusieurs mois qu'on arrive à faire la différence.
- Le dosage des composantes C3 et C4 du complément est aussi essentielle pour éliminer ce diagnostic. En effet, dans les glomérulonéphrites post-infectieuses, le C3 est typiquement très bas alors qu'il est normal dans la maladie de Berger.
- Il faut rechercher des complications de la maladie : recherche d'une protéinurie, d'une hypertension artérielle, d'une insuffisance rénale.
- Un examen cytobactériologique des urines élimine une infection urinaire (qui peut parfois donner une hématurie).
- L'hémogramme permet de rechercher une anémie, en cas d'hématuries majeures (ce qui est rare).
- La biopsie rénale est rarement nécessaire mais permet souvent le diagnostic : l'examen en immunofluorescence montre des dépôts caractéristiques d'IgA. L'examen en microscopie optique peut montrer plusieurs types de lésions, aspécifiques cependant.
Évolution de la maladie
Il n'existe aucun traitement curatif de la maladie de Berger.
La plupart des patients qui présentent des hématuries macroscopiques sans complications (insuffisance rénale, hypertension ou protéinurie) n'auront pas besoin d'être biopsiés. Il suffira d'effectuer un suivi annuel pour surveiller l'apparition des signes susmentionnés.
Malheureusement, certains patients présentent une destruction chronique et progressive du parenchyme rénal. Ceux-là risquent d'évoluer vers l'insuffisance rénale. Toutefois, lorsque le diagnostic pathologique est bien établi, il existe des traitements spécifiques qui permettent parfois de ralentir la progression de la maladie.
Il existe un risque de mort très faible selon les médecins ; environ 63% des patients atteints survivent a cette maladie au-delà de 50 ans.
Historique
La néphropathie à IgA a été découverte en 1966 par le Professeur Jean Berger, de l’hôpital Necker à Paris, en utilisant un sérum anti-IgA sur des biopsies rénales de patients. Ses travaux (en collaboration avec Nicole Hinglais) ont été publiés en 1968[1].
Références
- ↑ Berger J., Hinglais N., Les dépôts intercapillaires d’IgA-IgG, J. Urol. Néphrol., 1968; 74: 694-5.
Liens externes
- Renaloo, un recueil de témoignages et une communauté d'entraide autour des maladies rénales
- Portail intéractif dialyse, transplantation, rein et santé
- Un PDF pour tout savoir en quelques pages sur la Maladie de Berger (par orpahe.net)
- The Foundation for IgA Nephropathy - Fondation américaine à but non lucrative pour informer et mettre en relation les personnes atteintes
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