Lupus erythematosus

Lupus érythémateux disséminé Classification et ressources externes
vue d'artiste d'un lupus érythémateux disséminé
CIM-10	M32.

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique, c'est-à-dire touchant plusieurs organes, du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est lupique.

Sommaire 1 Épidémiologie 2 Étiologie (Causes et facteurs favorisants) 3 Mécanisme de la maladie 4 Description 5 Diagnostic différentiel 6 Pronostic 7 Divers 8 Notes et références

Épidémiologie

Neuf femmes sont touchées pour un homme. Sa prévalence est d'environ 40 cas pour 100 000 habitants^[1]. Elle est cinq fois plus élevée chez les personnes de couleur noire^[2].

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant l'âge de 7 ans.

Étiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues.

Certains médicaments (procaïnamide, quinidine, hydralazine) peuvent donner des syndromes lupiques se limitant à des atteintes articulaires et cutanée.

L'exposition au soleil est un facteur typiquement favorisant des poussées de la maladie.

Une infection récente avec le Virus d'Epstein-Barr pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie^[3].

Il existe également des facteurs génétiques à cette maladie. La première est une concordance chez les vrais jumeaux près de quatre fois supérieure que chez les faux jumeaux^[4]. De même, certains groupes HLA sont plus fréquemment retrouvés^[1], ainsi que des déficits en certains facteurs du complément. L'autre est une variation génétique d'un gène en particulier, appelé le TNFAIP3, entraîne le lupus érythémateux disséminé et l'arthrite rhumatoïde^[5]. Cette étude a aussi confirmé l'identité de quatre facteurs de risque génétiques du lupus érythémateux disséminé : les gènes HLA, IRF5, BLK et STAT4.

Mécanisme de la maladie

Le lupus érythémateux disséminé est principalement une maladie auto-immune : des anticorps spécifiques de molécules du soi sont produits par le système immunitaire de l'individu malade. Ces molécules reconnues anormalement comme étrangères sont issues :

• des nucléosomes
• des spliceosomes (utiles dans l'épissage alternatif)
• d'un complexe ribonucléoprotéique cytoplasmique.

Ces entités cellulaires sont présentes chez la quasi-totalité des cellules et par conséquent susceptibles d'être détectées lorsqu'une cellule est lysée. Cela conduit en retour à la destruction d'autres cellules environnantes, provoquant ainsi les symptômes évoqués et faisant la gravité de la maladie.

Les raisons de la prédominance féminine nette de la maladie ne sont pas claires même s'il existe une influence hormonale comme témoignent les poussées plus fréquentes de lupus chez les femmes ménopausées ayant un traitement hormonal substitutif^[6].

Description

Complexe et polymorphe, on distingue plusieurs phases pour cette affection :

• Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifiés comme annonçant un lupus car trop peu spécifiques) : fièvre, malaises, fatigue, douleur musculaire...
• Commencement articulaire ou cutané (parfois les deux) : on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un érythème facial (typique, en « aile de papillon » ou « vespertilio » ou « masque de loup »).
• Par la suite (une rémission est possible entre temps), peuvent apparaître diverses complications :
  • Atteinte glomérulaire: les plus fréquentes sont les atteintes de type III (glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focale), et celles de type IV (glomérulonéphrite proliférative diffuse) qui sont un des critères de gravité de la maladie.
  • Atteinte du SNC : manifestations neurologiques (convulsions, comitialité) ou troubles psychiatriques (psychoses)^[7]
  • Problèmes cardiovasculaires : on retrouve des péricardites (très corticosensibles), une association fréquente au syndrome des anti-phospholipides (SAPL), des endocardites fibreuses aseptiques de Liebmann-Sachs (liées au SAPL), des myocardites, mais aussi une augmentation de la prévalence de la maladie athéromateuse par rapport à la population générale^[8],[9],[10].
  • De nombreux autres signes cliniques, plus rares, peuvent être retrouvés: alopécie, purpura thrombopénique auto-immun, syndrôme de Raynaud, pleurésie...

Le LED est une maladie souvent confondue avec d'autres à cause de sa tendance à mimer les symptômes de nombreuses pathologies^[11]. Il s'agit d'un cas d'école de diagnostic différentiel, à cause de la variété des symptômes de cette pathologie et de leur tendance à évoluer de manière imprévisible.

Critères de classification ACR: (4 critères nécessaire sur les 11 possibles)(Se et Spe 95%):

• Signes cutanéo-muqueux:
  • Vespertilio
  • Lupus Discoïde
  • Photosensibilité des lésions
  • Ulcération aphtoïdes buccales

• Signes rhumatologiques:
  • Polyarthrite non érosive

• Sérites:
  • Pleurésie
  • Péricardite

• Atteinte glomérulaire:
  • Protéinurie
  • Présence de cylindres

• Atteinte neurologique:
  • Convulsions ou psychose

• Atteinte hématologique:
  • Anémie hémolytique ou leucopénie ou thrombopénie

• Immunologie:
  • anticorps anti nucléaire + anticorps anti ADN natif (diagnostic clé) + d'autres anti corps si présents ( exemple :anticrps anti SM qui sont peu fréquent mais trés spécifique)

Diagnostic différentiel

Il se fait essentiellement avec les autres formes cliniques de lupus :

• Lupus érythémateux chronique (dit LEC) qui regroupe les lupus discoïde, tumidus, pernio (à type d'engelures) et profond (ou panniculite).
• Lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA)
• Lupus érythémateux (cutané) subaigu (LES ou LECS).

Pronostic

La maladie était mortelle au bout de quelques années dans les années 1950. La survie atteint actuellement plusieurs décennies dans la majeure partie des cas^[1](taux de survie à 10 ans d'environ 93 %). Les formes cutanéo-articulaires sont a priori bénignes tandis que les formes avec atteinte viscérale sont plutôt des formes graves. De plus, un lupus à début pédiatrique, chez un sujet à peau noire ou de sexe masculin est plus sévère^[12]. Les causes de décès sont essentiellement infectieuse et lupique dans un premier temps, cardiaques et cérébrales pour les lupus plus âgés.

Divers

Le code de cette maladie dans la classification internationale des maladies dans sa dixième version (CIM-10) est : M32.

Chaque épisode de la série TV Dr House tourne autour d'un problème de santé difficile à identifier et vient très souvent le moment où l'un des médecins de l'équipe du docteur House envisage la possibilité que ce soit un lupus. Et pourtant, chaque fois c'est autre chose (excepté dans l'épisode 8 de la saison 4 : "I finally got my lupus", en français : "Enfin un vrai lupus" triomphe House lorsqu'il découvre que son patient est atteint de cette maladie.)

À l'âge de 45 ans, durant le Lupus L.A. Orange Ball, à Beverly Hills, le chanteur Seal a avoué qu'il est atteint du lupus depuis 20 ans. Le Lupus Research Institute a annoncé qu'une bourse de recherche au nom de Seal avait été mise en place et servirait à financer divers projets liés au lupus^[13].

Dans les épisodes de la célèbre serie The Shield, le personnage du capitaine Claudette Wyms souffre d'un lupus. Des références à son traitement, ses symptômes et sa lente dégradation sont régulièrement abordés tout au long des différentes saisons.

La Britannique qui avait inspiré Lucy in the sky with diamonds, l'une des plus célèbres chansons des Beatles, est décédée d'un lupus mardi 22 septembre 2009 à 46 ans^[14].

Notes et références

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