Malformation De Dandy-Walker

Malformation De Dandy-Walker

Malformation de Dandy-Walker

La malformation de Dandy-Walker est une malformation du système nerveux central regroupant

  • kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule
  • absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux

Cette malformation peut être isolée ou le témoin d’une maladie génétique ou infectieuse

Sommaire

Autres noms de la maladie

Il existe des variations anatomiques fines de cette malformation qui sont désignés comme complexe Dandy-Walker ou variant Dandy-Walker

Incidence

1 pour 100.000 naissances vivantes mais elle est plus fréquente chez le garçon (1,24 pour 100.000 que chez la fille (0,78 pour 100.000).

Diagnostic

Échographique

L’étude de la fosse postérieure fait partie des items obligatoires au cours de l’échographie morphologique du deuxième trimestre. Le diagnostic ne peut être fait avant 18 semaines car le développement du vermis cérébelleux ne s’achève qu’à cette période.
La taille de la fosse postérieure ne doit pas dépasser 10 mm.
La découverte d’une malformation de Dandy-Walker doit rechercher d’autres malformations associées comme :

Étiologique

  • L’interrogatoire recherchera la prise de médicaments.
  • La recherche d’une étiologie nécessite la réalisation du caryotype fœtal et la réalisation d’une étude du cerveau fœtal par imagerie à résonance magnétique.
  • Les investigations à la recherche d’infection virale maternelle et fœtale seront faites.

Etiologie

Maladie génétique

Maladie chromosomique

De nombreuses anomalies chromosomiques peuvent être responsables de cette malformation comme :

Maladie infectieuse

Tératogène

Maladie maternelle

Pronostic

Le pronostic dépend bien entendu de l’étiologie. Lorsque les malformations apparaît isolée et l’enquête étiologique négative, 50% des fœtus affectés ont un développement post natal normal

Sources

[1]Ce site specifique au Dandy Walker avec des infos, des temoignages emouvants, des parcours fascinants et un Forum pour un dialogue live et des echanges aussi bien en francais que en anglais.

Aussi une association aux States fondee par une famille avec un enfant DW [2]

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