Agenesie du corps calleux

Agenesie du corps calleux

Agénésie du corps calleux

L’agénésie du corps calleux est une pathologie se définissant par l’absence de corps calleux. Cette absence peut être totale ou partielle. Sa formation commence à partir de 5 semaines de vie in utero et se termine à 17 semaines. Cette absence peut être soit isolée, soit associée à d’autres pathologies.

Sommaire

Incidence

Une agénésie du corps calleux, quelle qu'en soit la cause, serait observée dans 0,3 à 0,7 % de la population générale.

Diagnostic

Image du corps calleux en coupe sagittale en I.R.M.

Les agénésies totales du corps calleux sont suspectées in utero lors des coupes standards de l’examen échographiques de cerveau fœtal. L’agénésie partielle est de diagnostic beaucoup plus difficile. En raison de l’embryologie on ne peut pas faire de diagnostic avant 18 semaines et le plus souvent avant 22 semaines. La position du fœtus au moment de l’examen échographique est importante : l’étude du cerveau du fœtus est plus facile lorsque celui ci a la tête en haut au moment de l’examen

Étiologie

Avant de porter le diagnostic d’agénésie isolée du corps calleux, il faut pratiquer une échographie à la recherche d’anomalie assocée. Une étude du cerveau fœtal par IRM est indispensable. La vérification du caryotype fœtal sera effectuée.

Syndromes associés avec l’agénésie du corps calleux

Cette liste est non limitative

Anomalies chromosomiques Agents tératogènes Infections Anomalies métaboliques Anomalies génétiques
Trisomie 13 Alcool Rubéole Hyperglycémie non cétosique Autosomale dominante
Trisomie 18 Acide valproïque Grippe Syndrome de Zellweger Dysplasie fronto-nasal
Trisomie 8 Cocaïne Leucodystrophie Syndrome de Miller-Dieker
Syndrome de Menkes Autosomale récessive
Déficit en adrényl succinate Syndrome acrocallosal
Histidinémie Syndrome d'Andermann
Déficit pyruvate kinase Syndrome cérébro oculo facial
Maladie de Leigh Syndrome de Neu-Lavoxa
Dysplasie cranio-telencephalique Acidurie glutarique type II
Hydrolethalus
Syndrome d'Apert
Dominant lié à l’X
syndrome Oro-facio-digital type 1
Syndrome d'Aicardi
Récessif lié à l’X
Syndrome de Shapiro
Dysplasie de Len
Agénésie du corps calleux lié à l’X

Pronostic

Il est difficile de porter le pronostic des enfants porteurs d’une agénésie isolée du corps calleux. Un grand nombre d’épilepsies, retards de développement mental, manifestations psychotiques sont trouvés parmi les enfants porteurs cette pathologie mais certains de ces enfants ont aussi un développement normal. Il n’existe aucun test ou examen qui permet de différencier les enfants qui auront un développement normal des autres. Le pronostic des agénésies partielles est tout aussi délicat, il dépend de la localisation et de l’étendue de l’agénésie.

Risque de récurrence

Il dépend de l’étiologie. En cas d’agénésie isolée du corps calleux, le risque de récurrence serait d'environ 2 à 3 %.

Sources

  • Portail de la médecine Portail de la médecine
Ce document provient de « Ag%C3%A9n%C3%A9sie du corps calleux ».

Wikimedia Foundation. 2010.

Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Agenesie du corps calleux de Wikipédia en français (auteurs)

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Regardez d'autres dictionnaires:

  • Agénésie Du Corps Calleux — L’agénésie du corps calleux est une pathologie se définissant par l’absence de corps calleux. Cette absence peut être totale ou partielle. Sa formation commence à partir de 5 semaines de vie in utero et se termine à 17 semaines. Cette absence… …   Wikipédia en Français

  • Agénésie du corps calleux — L’agénésie du corps calleux est une pathologie se définissant par l’absence de formation du corps calleux pendant le développement du fœtus. Cette absence peut être totale ou partielle. La formation du corps calleux commence normalement à partir… …   Wikipédia en Français

  • Corps Calleux — Pour les articles homonymes, voir Corps et Calleux. Vue 3D du corps calleux (en rouge) …   Wikipédia en Français

  • Corps calleux — Pour les articles homonymes, voir Corps et Calleux. Vue 3D du corps calleux (en rouge) …   Wikipédia en Français

  • Agenesie — Agénésie Une agénésie correspond à l absence de formation d un organe lors de l embryogenèse. De nombreux organes sont susceptibles d être touché par une agénésie : les dents, reins, membres, corps calleux (agénésie du corps calleux),… …   Wikipédia en Français

  • Agenesie dentaire — Agénésie Une agénésie correspond à l absence de formation d un organe lors de l embryogenèse. De nombreux organes sont susceptibles d être touché par une agénésie : les dents, reins, membres, corps calleux (agénésie du corps calleux),… …   Wikipédia en Français

  • Agénésie dentaire — Agénésie Une agénésie correspond à l absence de formation d un organe lors de l embryogenèse. De nombreux organes sont susceptibles d être touché par une agénésie : les dents, reins, membres, corps calleux (agénésie du corps calleux),… …   Wikipédia en Français

  • Agénésie — L agénésie est l absence de formation d un organe lors de l embryogenèse. De nombreux organes sont susceptibles d être touchés par une agénésie : dents, poumons, reins, membres, corps calleux (agénésie du corps calleux), cerveau… …   Wikipédia en Français

  • Liste de maladies rares — Cette page liste des maladies rares. Sommaire : Haut A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z 0 9 A Aagenaes, syndrome d …   Wikipédia en Français

  • Liste Des Maladies Rares — Liste des maladies commençant par une lettre Mise en garde médicale Maladie rare Liste des maladies rares Commençant par un chiffre Commençant par une lettre …   Wikipédia en Français

Share the article and excerpts

Direct link
Do a right-click on the link above
and select “Copy Link”