- Hémangiome
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Un hémangiome chez un enfant.
Classification internationale
des maladiesCIM-10 : D18.0 Un hémangiome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) des cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins (autrefois nommée « fraise »). C'est une des formes d'angiomes. Lorsqu’il y a hémangiome, ces cellules, appelées cellules endothéliales des vaisseaux se multiplient à un rythme anormalement rapide en formant une masse (cutané tubéreuse, sous-cutanée... ou « mixte » dans 75 % des cas), associée à une coloration rouge due à la présence importante de sang dans le tissus.
Faute de statistiques anciennes, il est difficile de dire si la prévalence augmente ou non, mais les hémangiomes constituent en occident dans la population blanche la tumeur bénigne la plus répandue chez les nouveau-nés et nourrissons (4 à 10 % des nourrissons ont au moins un hémangiome). Les filles sont trois à cinq fois plus nombreuses à être touchées (et beaucoup plus souvent si elles ont la peau claire ou ont une ascendance caucasienne).
Les prématurés à faible poids à la naissance (moins d’1kg) sont plus touchés (jusqu’à 25 %). L’hémangiome apparaît in utero ou dans les 2 semaines suivant la naissance dans la plupart des cas, et jamais chez l’adulte.Sommaire
Localisation
Localisation sur le front, à la frontière du cuir chevelu. On parle d'hémangiome capillaire, quand il est situé dans le cuir chevelu- Tête et cou (pour 60 % des hémangiomes)
- Tronc (25 %)
- Bras et jambes (15 %)
Environ 80 % sont uniques sur le corps, 20 % apparaissent à des endroits différents sur un même enfant. Ils sont souvent externes, mais peuvent aussi toucher un organe interne (foie, poumons, tube digestif, cerveau...). L’hémangiome interne est plus fréquent quand au moins 4 hémangiomes externes existent.
Causes
Elles sont inconnues. L'origine génétique semble exclue par le fait que seuls 10 % des nourrissons affectés sont reliés à un antécédent familial au moins : or comme de 4 % à 10 % des parents ont eu un hémangiome étant bébés, alors tout bébé a de 8 % à 19 % de chances d'avoir au moins un parent ayant eu un hémangiome, et entre 31 % et 47 % de chances si on ajoute les grands-parents. Les gens à la peau claire ont plus de risque. On ne connaît pas d’aliments ou de médicaments ingérés lors de la grossesse, ni des activités qui seraient facteur de risque (autres que les risques liés à la prématurité).
On peut néanmoins citer des facteurs de risque, tels que la prématurité, le sexe féminin, les prélèvements trophoblastiques (pour un diagnostic prénatal) ou encore l'existence d'une éclampsie chez la mère.
Complications
Les hémangiomes peuvent être blessés ou évoluer en ulcères (avec saignements, infection, dans 5 à 10 % des cas et souvent à proximité de la bouche, de la région génitale ou anale). Certaines localisations peuvent obstruer des fonctions vitales telles que la vision, l’ouïe, l’alimentation, la digestion, l’excrétion ou la respiration; ou déformer les traits du visage. Dans 1 % des cas, les complications sont graves et peuvent conduire à la mort par hémorragie interne, insuffisance cardiaque ou dysfonction d’un organe interne.
Troubles associés
Une étude[1] récente a trouvé des corrélations significatives entre l'importance d'hémangiomes de la face (chez 108 enfants né avec de grandes hémangiomes faciaux, systématiquement évalués pour des manifestations de PHACE) et un risque accru de syndrome de PHACE ou d'anomalies des fosses postérieures du cerveau, artérielles, cardiaques, oculaires chez les nourrissons affectés de grands hémangiomes faciaux. Les manifestations extracutanées et syndromes de PHACE (31 % des cas) étaient fréquemment associée à une morbidité importante et à des risques accrus, et ce d'autant plus que l'hémangiomes du visage était important. 91 % des nourrisons présentaient aussi des anomalies des artères du cerveau et 67 % présentaient des anomalies cardiaques. Les hémangiomes du haut du visage (fronto-temporal ou fronto-nasal) étaient plus souvent associés à un syndrome PHACE alors que les hémangiomes maxillaire l'étaient rarement[1] .
Évolution
Des veines sont souvent visibles sous la peau autour de la tumeur. La couleur de l’angiome s’atténue naturellement (vers le brun ou bleu-grisâtre) au cours de l’involution, ou sa surface diminue.
D’ordinaire, la couleur a disparu vers 7 ans. Des vaisseaux avec une configuration inhabituelle peuvent rester visibles un certain temps.Exemples d’hémangiomes :
- hémangiome facial (ou Dandy Walker)
- Hémangio-endothéliome kaposiforme
- Hémangiome caverneux de la rétine
- PHACE
Une phase de croissance dure six à douze mois, voire jusqu’à dix-huit mois, suivie d’une phase d’involution (régression), plus lente (un à sept ans) à la fin de laquelle on ne constate jamais de récidive. La régression n’est complète que chez 50 % des enfants âgés de 5 ans, et chez 70 % des enfants de 7 ans. À 10-12 ans, l’involution est terminée. Seul un traitement chirurgical peut alors intervenir. Quand l’involution a été totale, des résidus de tissus graisseux peuvent néanmoins parfois subsister, ainsi qu’une peau plus fine et/ou fripée à cet endroit.
Recherche
- 2009. Une équipe du CHU de Bordeaux a démontré l'efficacité de l'aténolol (bêta-bloquant) sur les lésions vasculaires
- Forme d'apparition tardive (sénile)
Références
- Anita N. Haggstrom, Maria C. Garzon, Eulalia Baselga, Sarah L. Chamlin, Ilona J. Frieden, Kristen Holland, Sheilagh Maguiness, Anthony J. Mancini, Catherine McCuaig, Denise W. Metry, Kimberly Morel, Julie Powell, Susan M. Perkins, Dawn Siegel, and Beth A. Drolet ; Risk for PHACE Syndrome in Infants With Large Facial Hemangiomas ; Pediatrics 2010; 126: e418-e426. Abstract
Voir aussi
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