- Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable
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Code CIM-10 D83.0
Il s'agit d'un groupe de maladies hétérogènes qui aboutissent à un déficit immunitaire d'expression et de gravité variable.
Il existe un déficit net, quoique incomplet du dosage des immunoglobulines sériques.
Les signes apparaissent vers l'âge de 2 à 3 ans, sous forme d'infections, notamment bactériennes, le plus souvent respiratoires. Il peut aussi exister une pullulation microbienne digestive, responsable d'un syndrome de malabsorption.
On peut aussi se trouver en présence de signes de prolifération du système lymphoïde, splénomégalie, adénopathie, prolifération des cellules du thymus.
L'affection peut se compliquer d'une prolifération néoplasique maligne.
Il convient de pallier le déficit en administrant régulièrement des immunoglobulines. Ce traitement a un caractère prolongé, sans alternative dans le cadre actuel de la science.
Les préparations actuelles d'immunoglobulines polyvalentes par voie veineuse sont beaucoup moins soumises à un risque de transmission de maladies virales (Hépatite B, VHC, VIH).
Les patients sont cependant susceptibles de déclencher des réactions "allergiques" aux Immunoglobulines injectées, de traitement difficile.
Voir aussi
Catégories :- Maladie génétique
- Terme médical
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