- Histiocytose
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Les histiocytoses sont des maladies caractérisées par une accumulation dans les tissus de macrophages ou histiocytes. La cause de l'accumulation des histiocytes peuvent être très nombreuses et on retrouve une accumulation d'histiocytes dans des maladies infectieuses - la tuberculose ou la gale par exemple - dans des maladies métaboliques - par exemple la maladie de gaucher. L'histiocytose peut être une maladie autonome et à ce jour d'origine inconnue et il s'agit alors d'une 'histiocytose'. Si celle-ci possède les caractéristiques de la cellule de Langerhans (le macrophage de la peau) son nom est histiocytose langerhansienne. Mais à côté de cela il existe des histiocytoses plus rares, comme l'histiocytose sinusale ou maladie de Rosai Dorfman, la xantho-granulomatose juvenile ou la maladie d'Erdheim Chester. L'histiocytose langerhansienne s'est dénommé de plusieurs façon dans l'histoire médicale, en fonction de la localisation anatomique: granulome à éosinophile si atteinte de l'os, maladie de letterer Siwe si atteinte hématologique du nourrisson, maladie de Hand Shuller Christian si atteinte hypophysaire et exophtalmie, maladie de Hashimoto prizker si atteinte cutanée exclusive chez un nourrisson. La terminologie s'est simplifiée en 1953 grâce à un pathologiste dénommé Lichenstein, qui a rassemblé toutes ces maladies sous le terme 'histiocytose X' puis le 'X' a été enlevé au début des années 1960 par 2 auteurs français, Mme Basset, M. Nezelof, qui ont rattaché cette histiocytose à la cellule de Langerhans.
Présentation de la maladie
L'histiocytose langerhansienne est une maladie rare. Elle touche, en France, de 40 à 50 jeunes enfants par an. Elle peut également apparaître à tout âge chez l'adulte, même si elle y est moins fréquente. Elle se caractérise par la présence anormale dans certaines tissus de cellules de Langerhans, cellules qui participent ordinairement à la défense de l'organisme.
La maladie se manifeste par des poussées de durée et de gravité variables, allant d'une atteinte unique à des formes progressives touchant plusieurs organes vitaux. Les atteintes de la maladie, très variables, peuvent aller de lésions cutanées locales à la dégradation de divers tissus. L'os est souvent attaqué. Les formes graves peuvent toucher plusieurs organes vitaux (moelle osseuse, foie, poumon). Cette maladie peut aussi se compliquer d'atteintes hormonales voire, plus exceptionnellement, du système nerveux.
L'histiocytose langerhansienne n'est pas une maladie génétique héréditaire, n'est pas contagieuse, et ne s'apparente pas aux cancers.
Traitements
Les atteintes localisées ne demandent souvent qu'une prise en charge limitée. Les formes touchant des organes vitaux nécessitent des traitements lourds : chimiothérapie, corticothérapie, une greffe dans certains cas.
La réponse aux traitements n'est pas toujours prévisible : la maladie peut continuer d'évoluer, régresser ou disparaître et, dans certains cas, récidiver.
Liens externes
Catégories :- Maladie auto-immune
- Maladie en dermatologie
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