Communication inter-auriculaire

Cœur normal

La communication inter-auriculaire (CIA) (en anglais, atrial septal defect : ASD) est une malformation cardiaque congénitale fréquente. Elle correspond à la persistance d'une déhiscence dans le septum inter-auriculaire (cloison qui sépare les deux oreillettes), normalement hermétique après la naissance.

Cette communication anormale est responsable de l'apparition d'un shunt gauche-droit: une partie du sang revenant des poumons dans l'oreillette gauche regagne directement les poumons (via la CIA et l'oreillette droite) en court-circuitant la grande circulation.

Les CIA représentent près de dix pour cent des cardiopathies congénitales de l'enfant. Leur incidence serait donc proche de 0,70 pour mille naissances (soit entre 500 et 600 nouveaux cas chaque année en France). Elles s'observent deux fois plus souvent chez la fille que chez le garçon.

Physio-pathologie

Avant la naissance

En raison des particularité de la circulation sanguine chez le fœtus ( voir circulation fœtale), il existe physiologiquement une large communication entre les oreillettes droite et gauche: le Foramen ovale. Par cette communication, le sang oxygéné venant du placenta par la veine ombilicale est dirigé préférentiellement vers le cerveau du fœtus via l'oreillette gauche, le ventricule gauche et l'aorte ascendante. Cet apport important de sang est par ailleurs nécessaire au développement des structures citées ci dessus. En son absence, elles n'auraient à véhiculer que le flux sanguin minime provenant des poumons, soit 7% du débit cardiaque fœtal seulement.

La présence d'une communication entre les oreillettes est donc physiologique et nécessaire avant la naissance.

Parallèlement, il existe une autre communication entre le tronc pulmonaire et l'arc aortique appelé le canal artériel, qui permet au sang issu du ventricule droite d'être dévié vers la grande circulation.

À la naissance

Normalement, ces deux communications se ferment. La persistance d'une communication inter-auriculaire est anormale et résulte :

• soit de l'absence de fermeture du Foramen Ovale, dénommée Foramen ovale perméable (FOP ou PFO - patent foramen ovale - en anglo-saxon); Il ne s'agit pas à proprement parler d'une "malformation cardiaque" mais de la persistance d'une structure physiologique fœtale.
• soit de la présence d'un réel défect (défaut de constitution) de la cloison inter-auriculaire, dénommée "communication inter-auriculaire".

Dans les deux éventualités, cette communication anormale permet le passage de sang du circuit à haute pression (oreillette gauche) vers le circuit à plus basse pression (oreillette droite). Du sang oxygéné, qui était destiné à la circulation générale systémique, se retrouve à nouveau dans la circulation pulmonaire, entrainant une surcharge de celle-ci et une hypervascularisation pulmonaire.

Dans de rare cas de communication importante et après plusieurs années d’évolution, il s’installe une hypertension artérielle pulmonaire limitant ainsi le passage du sang du cœur droit vers l’artère pulmonaire. Le shunt inter auriculaire s’inverse (devient alors droite-gauche) et laisser apparaître une couleur bleutée de la peau (cyanose) correspondant à un sang appauvri en oxygène (puisque le sang passe moins dans le système circulatoire pulmonaire). On parle alors de syndrome d'Eisenmenger qui peut compliquer également d'autres cardiopathies congénitales comme la communication inter-ventriculaire.

Schéma montrant les différentes positions de CIA, (oreillette droite ouverte). HV: ventricule droit; VCS: veine cave supérieure; VCI: veine cave inférieure; 1: CIA type sinus venosus; 2: CIA type bas sinus venosus; 3: CIA type ostium secundum; 4: CIA au niveau du sinus coronaire ; 5; CIA type ostium primum.

Différents types

Le défaut de fermeture peut être situé :

• à la partie antérieure du septum inter-auriculaire, voire s'étendre sur le septum interventriculaire (canal atrio-ventriculaire). Elle prend alors le nom de communication de type ostium primum (5) et correspond à environ 15% des cas découverts chez l'adulte^[1] ;

• au milieu du septum inter-auriculaire, au niveau du foramen ovale. Ce sont les CIA de type ostium secondum, de loin les plus fréquentes (75% chez l'adulte) (3);

• à la partie haute de la cloison, à proximité de l'abouchement de la veine cave supérieure; communication de type sinus venosus qui est toujours associé à un retour veineux pulmonaire droit anormal (1) : 10% chez l'adulte.

• à la partie basse de la cloison, à proximité de la veine cave inférieure et du sinus coronaire (proche du retour veineux des vaisseaux du cœur ou coronaires) (4).

La communication peut être isolée ou s'intégrer dans un tableau malformatif plus complexe.

Le foramen ovale perméable n'est pas un défaut de formation de la cloison inter-auriculaire. L'ouverture est obstruée par une membrane de manière imparfaite mais qui peut laisser passer, lors de certaines occasions, une petite quantité de sang entre le côté droit et le côté gauche. En termes de pression et de débit, les conséquences sont nulles mais cette anomalie, relativement fréquente dans la population générale, est tenue pour responsable de certaines complications qui ne seront pas traitées ici.

Diagnostic

Anténatal

La présence d'une communication inter-auriculaire est nécessaire avant la naissance. Qu'elle soit physiologique (Foramen Ovale) ou malformative (CIA vraie), elle n'aura donc aucun retentissement sur le développement du fœtus et le déroulement de la grossesse.

Aspects échographiques avant la naissance

En raison de la présence du foramen ovale et d'un large passage de sang à son niveau (de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche, contrairement à ce qui se produit après la naissance), le diagnostic de CIA type ostium secundum (la plus fréquente) est virtuellement impossible durant la grossesse. Tout au plus peut-on craindre sa présence quand le foramen ovale apparait vraiment trop large et mal recouvert par sa membrane.

Par contre, le diagnostic de CIA type "ostium primum" est non seulement possible mais hautement souhaitable. Cette malformation s'inscrit en effet dans le cadre des anomalies des bourgeons sous-endocardiques et correspond à une forme partielle de Canal atrio-ventriculaire, la cardiopathie de prédilection des enfants trisomiques. Poser le diagnostic de CIA type ostium primum chez le fœtus indique la réalisation d'une amniocentèse à la recherche de cette anomalie chromosomique (Trisomie 21).

La présence d'un forme plus rares (CIA type sinus venosus ou cave inférieur) est exceptionnellement suspectée en ante-natal.

Gestion de la grossesse

Hormis en cas de CIA type ostium primum, qui conduit à proposer une amniocentèse, la présence d'une CIA ne modifie en rien le déroulement de la grossesse ou les modalités de l'accouchement.

Postnatal

Clinique

La plupart des communications inter-auriculaires sont asymptomatiques et sont découvertes lors d'un examen pédiatrique systématique. C'est la cardiopathie responsable d'un shunt gauche-droit la mieux tolérée et le diagnostic peut rester méconnu jusqu'à l'adolescence, voire l'âge adulte. Ce n'est que lorsque l'hypervascularisation pulmonaire secondaire au shunt gauche-droit est importante, que la présence d'une CIA peut favoriser la survenue d'infections broncho-pulmonaires à répétition et être à l'origine d'une diminution des capacités d'effort (dont les enfants n'ont pas conscience, ayant toujours vécu avec).

Les autres circonstances de découverte sont un essoufflement (dyspnée), les arythmie par dilatation auriculaire droite sont rares. L'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire se voit rarement avant cinquante ans.

L'examen clinique montre à l'auscultation cardiaque un souffle systolique localisé au foyer pulmonaire (en haut à gauche du sternum ainsi qu’un dédoublement du deuxième bruit du cœur (B2). Le souffle correspond à une augmentation du débit au niveau pulmonaire.

Examens complémentaires

• La radiographie du thorax montre un cœur de taille augmentée (cardiomégalie), par dilatation de l'oreillette droite (bord droit de la silhouette cardiaque) et du ventricule droit (bord inférieur gauche de la silhouette cardiaque). Elle permet d'apprécier le degré d'hypervascularisation pulmonaire, responsable entre autres d'une dilatation des artères pulmonaires proximales, au niveau des hiles pulmonaires.

Classiquement, l'examen radioscopique (qui n'est plus pratiqué) ou son équivalent moderne, l'examen par amplificateur de brillance, révèle une hyperpulsatilité des artères pulmonaires très évocatrice du diagnostic.

• L'électrocardiogramme
  • Chez l'enfant
    • Il peut rester tout à fait normal en présence d'une petit CIA et le reste habituellement en présence d'un foramen ovale perméable.
    • Habituellement, on observe des signes de surcharge diatolique des cavités cardiaques droites : Hypertrophie de l'oreillette droite (inconstant), déviation vers la droite de l'axe électrique du cœur (fréquent), aspect de bloc incomplet droit (fréquent).
    • Quand le shunt est réellement important peuvent apparaitre des signes plus francs d'hypertrophie du ventricule droit.

• • Chez l'adulte
    • L'ECG est en règle perturbé, montrant :
    • Une hypertrophie de l'oreillette et du ventricule droit;
    • un allongement de l'intervalle PR (mesurant le temps de conduction entre les oreillettes et les ventricules);
    • Souvent la présence de troubles du rythme auriculaires: extra-systoles auriculaires ou fibrillation auriculaire dans les formes avancées.

montre des signes de surcharge ventriculaire droite avec une grande onde R' et une déviation de l'axe cardiaque vers la droite. Ce n'est cependant ni spécifique, ni constant.

Échographie cardiaque, par voie sous-costale. L'apex cardiaque est à droite, les oreillettes à gauche, les cavités droite au-dessous. CIA de type ostium secundum diagnostiquée par la solution de continuité (trou) de la paroi blanche du septum inter-auriculaire. Dilatation de l'oreillette droite. (Échocardiogramme par Kjetil Lenes)

Le diagnostic est fait par échocardiographie doppler devant les signes cliniques décrits. L'examen peut montrer directement un trou (appelé solution de continuité) dans le septum inter auriculaire, et permet d'apprécier la localisation et l'importance de celui-ci. Le doppler permet de visualiser le shunt et de mesurer la différence de pression entre les deux oreillettes par la mesure de la vitesse du flux .

Surtout cet exammen permet de mesurer les berges qui permet de connaitre la possibilité d'un traitement percutané.

Le recours à l'échographie trans-oesophagienne pour visualiser la communication est exceptionnelle et ne se pratique que pour les personnes obèses, la sonde étant alors au bout d'un endoscope souple et avalé par le sujet après une anesthésie locale de l'arrière-gorge.

L'échographie permet d'apprécier le retentissement de la communication au niveau des cavitès droites par la recherche d'une dilatation de ces cavitès.

Dans certains cas litigieux, on peut être amené à effectuer un cathétérisme cardiaque avec opacification des cavités et mesure des débits et des pressions.

Évolution naturelle

Fermeture possible jusque l'âge de trois ans. Sinon l'évolution naturelle est très longue :

• 100 % si moins de 3 millimètres
• 87 % de 3 à 5 millimètres
• 80 % de 5 à 8 millimètres
• 0 %si supérieur ou égale 8 millimètres et plus

Complications

Trouble du rythme auriculaire

En rapport avec une dilatation auriculaire droite. D'abord extra systoles auriculaires (à partir de 20 ans) puis fibrillation auriculaire droite.

Insuffisance cardiaque droite

À partir de 60 ans. Toujours guérie par la fermeture de la CIA.

Embolie paradoxale

N'est pas une indication opératoire. Assez spécifique des CIA type sinus veinosus.

Hypertension artérielle pulmonaire

Prédisposition génétique si elle survient chez un sujet jeune (8 à 30 ans.) Dans ce cas, elle est sévère, soit tardive et modérée.

Infectieuses

L'endocardite infectieuse en est une complication rare.

Traitement

Le traitement d'une communication inter auriculaire n'est pas systématique et peut se faire à tous les âges. Le traitement des communications se fait rarement avant six ans.

Traitement per cutané

L’implantation d’un dispositif de type ombrelle (Amplatz) par cathétérisme. Cette technique, employée pour la première fois en 1976, est utilisée largement depuis 1992. Elle consiste à introduire une prothèse rétractée de manière horizontale dans une veine de la jambe puis de la guider jusque dans le cœur. Arrivée au niveau de la communication, celle-ci est déployée de part et d'autre du trou tel un "yoyo".

Chirurgical

La fermeture par suture directe, ou en utilisant une prothèse au cours d'une chirurgie cardiaque, à cœur ouvert, la première intervention de ce type ayant eu lieu en 1952.

le traitement chirurgical est actuellement pratiqué pour les contre-indications au traitement per cutané:

• Communication inter-auriculaire de type non ostium secondum
• Dans les communications de type ostium secundum, celle dont la mesure des berges ne permet pas d'accrocher la prothèse
• Les nourrissons et les jeunes enfants car le diamétre des cathéthers uilisées ne permet pas de les introduire dans les vaisseaux.

Conseil génétique

Références

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