Chorée fibrillaire de morvan
- Chorée fibrillaire de morvan
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Chorée fibrillaire de Morvan
La Chorée fibrillaire de Morvan ou syndrome de Morvan est une maladie neuro-musculaire rare, de pathogènie auto-immune, caractérisée par la présence de nombreuses fasciculations douloureuses.
La maladie a été décrite en 1890 par Morvan. Le terme neuromyotonie est également parfois utilisé pour la décrire, mais ce terme ne fait pas consensus.
Symptomatologie
Différents niveaux d'atteinte sont possibles
- Fasciculations bénignes douloureuses,
- Sémiologie pseudomyotonique avec doublets et multiplets sur l'électromyogramme,
- Formes rigides
- Formes avec manifestations centrales, associant à l'activité neuromusculaire continue, agitation, délire, confusion mentale, hallucinations, insomnie, agrypnie, hyperhidrose, troubles du rythme cardiaque.
Physiopathologie
Le point de départ de l'activité spontanée siège sur les ramifications distales intramusculaires du nerf moteur. La dimension auto-immune de la maladie a été mise en évidence. Il y aurait un blocage des canaux potassium voltage dépendant par les anticorps sériques, générant l'hyperactivité continue [1].
Bibliographie
- Serratrice G, et coll. De la maladie de Morvan aux canalopathies potassiques. Discussion (From Morvan's disease to potassium channelopathies. Discussion) Bulletin de l'Académie nationale de médecine 2004, vol. 188, no2, pp. 233-245.
Références
Portail de la médecine
Catégorie : Maladie neuro-musculaire
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