Incontinentia pigmenti

Incontinentia pigmenti
Incontinentia pigmenti
Classification et ressources externes
CIM-10 Q82.3
CIM-9 757.33
OMIM 308300
DiseasesDB 29600
MedlinePlus 001583
eMedicine article/1114205  article/1176285
MeSH D007184

L'incontinentia pigmenti ou syndrome de Bloch-Sulzberger, est une maladie génétique rare et mal connue dite « orpheline » de type héréditaire, qui affecte la peau, les dents, les yeux et le système nerveux central. Son nom provient des anomalies observées dans la peau à l’examen microscopique (incontinence pigmentaire).

Les lésions cutanées se décomposent en 4 stades :

  • stade vésiculo-bulleux : placards (étendues plus ou moins larges de peau) rouges légèrement surélevés qui démangent et qui se recouvrent de vésicules et de bulles (cloques) bien souvent présents dès la naissance
  • stade papulo-verruqueux : apparition de lésions de type verruqueux (apparition de verrues plus ou moins importantes) et de lichen sur les mains et les pieds à l'âge de 2 à 5 mois.
  • stade pigmenté : cette pigmentation prend un aspect en éclaboussures ou en jets d’eau. Elle peut être constatée à la naissance chez 5 à 10 % des patientes, mais ne survient le plus souvent qu’entre 6 et 12 mois de vie.
  • stade atrophique : L’atrophie (amincissement cutané) survient avant la régression de l’hyperpigmentation. Elle prend l’aspect chez l’adolescente et l’adulte de bandes plus claires et dépilées. Elles sont plus visibles sur le cuir chevelu ou derrière les mollets. Généralement, à l’âge adulte, l’atteinte cutanée à presque complètement disparu et peut même passer totalement inaperçue si elle n’est pas soigneusement recherchée.

On observe également des manifestations extracutanées, surtout ophtalmologiques (anomalies vasculaires rétiniennes, décollement de rétine…) dentaires (anodontie partielle, dents coniques, alignement anormal) et neurologiques (retard mental, convulsions…)

L’examen cutané permet le diagnostic. On constate l’apparition précoce de vésicules et de pustules comparables à celle de la varicelle, sur la peau du nouveau-né de sexe féminin.

Traitement

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Notes et références


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