- Épidermodysplasie verruciforme
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L'épidermodysplasie verruciforme, également appelée syndrome de Lutz-Lewandowsky est une affection cutanée rare d'origine génétique[1].
Elle se caractérise par une sensibilité anormale du revêtement cutané aux papillomavirus[2].
L'affection commence habituellement entre 4 et 8 ans, le plus souvent avant l'âge de 20 ans[3] mais peut exceptionnellement apparaitre plus tardivement, et dure tout le reste de la vie[4].
Elle se traduit par l'apparition de macules squameuses et de papules[5] d'évolution parfois exubérante, pseudo-tumorale, essentiellement au niveau des mains et des pieds.
Dans ces lésions, on retrouve des papillomavirus de type 5 et 8[6],[7], virus que l'on retrouve chez 80% des sujets d'une population normale asymptomatique[8]. D'autres types de papillomavirus peuvent être parfois retrouvés.Felix Lewandowsky et Wilhelm Lutz[9] ont fait la première description clinique de cette affection.
Sommaire
Génétique
Les gènes impliqués sont les gènes EVER1 et EVER2 situés sur le locus EV1 du chromosome 17[10]. Si le rôle de ces gènes est encore imparfaitement connu, ils jouent un rôle au niveau du zinc présent dans les noyaux cellulaires; le zinc est un cofacteur indispensable à certaines protéines virales, et les gènes EVER1 et EVER2 semblent capables de perturber la croissance virale en limitant l'accès de ces protéines virales au stock de zinc nucléaire.
Cette affection se rapproche des verrues persistantes (et des carcinomes cutanés) des greffés d'organes par immunodépression induite.
Clinique
La lésion cutanée la plus fréquemment retrouvée est une éruption maculaire proche de celle connue dans le pitiriasis versicolor; s'y associent des papules d'allure verruqueuses squameuses. On retrouve souvent des carcinomes cutanés. Ces lésions sont réparties au niveau du visage et du cou, sur l'ensemble du corps , mais surtout au niveau des extrémités des membres.
Le plus souvent, il existe des lésions carcinomateuses (90% des patients présentent des carcinomes cutanés[11]). Ces carcinomes dans 20% des cas sont de type spinocellulaire; les métastases sont rares.
Ils se développent le plus souvent en zones photo-exposées et sont précédés par des lésions dysplasiques (kératoses actiniques ou maladie de Bowen).Généralement, toutes ces lésions sont retrouvées sur l'ensemble du revêtement cutané, mais il existe quelques cas d'atteinte d'une seule extrémité[12],[13].
Traitement
Plusieurs traitements ont été essayés (rétinoïdes, interféron, cimétidine) avec des succès peu ou pas reproductibles. Le plus important est la protection solaire, la surveillance clinique assidue et l'excision rapide de toute lésion en voie de dégénérescence carcinomateuse.
Cas particulier
Il existe des cas spectaculaires de développement exubérant de ces lésions cutanées; le plus connu car le plus médiatisé est celui de Dédé Koswara, indonésien de 34 ans, surnommé l'homme-arbre [14].
Notes et références
- N Ramoz, « Mutations in two adjacent novel genes are associated with epidermodysplasia verruciformis. », dans Nature Genetics, vol. 32, no 4, décembre 2002, p. 579-81
- M Lazarczyk, « Regulation of cellular zinc balance as a potential mechanism of EVER-mediated protection against pathogenesis by cutaneous oncogenic human papillomaviruses », dans The Journal of Experimental Medicine, vol. 205, no 1, 2008-01-21, p. 35-42
- Clinical aspects of epidermodysplasia verruciformis and review of the literature, Ülker Gül, MD, Arzu Kılıç, MD, Müzeyyen Gönül, MD, Seray Külcü Çakmak, MD, and Seçil Soylu Bayis. International Journal of Dermatology Vol. 46, Issue 10, Page 1069–1072. Octobre 2007.
- H. Bosquet et M. Bagot, « Lésions tumorales bénignes associées aux papillomavirus humains », Encyclopédie Médico-Chirurgicale, fascicule 98-300-A-10, Éditions scientifiques et médicales Elsevier, Paris 2004
- Aspect le plus classique
- G Orth, « Epidermodysplasia verruciformis: a model for understanding the oncogenicity of human papillomaviruses », dans Ciba Found Symp, vol. 120, 1986, p. 157-74
- Descriptif de la maladie sur Orphanet
- « The ubiquity and impressive skin papillomaviruses suggest a commensalic nature of these viruses », dans The Journal of Virology, vol. 74, no 24, décembre 2000, p. 11636–11641
- Lewandowsky-Lutz dysplasia: Who Named It?
- Découverte des gènes EVER1 et EVER2
- Iconographie
- Lowy DR, Androphy EJ. Warts. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al. 6th edn. New York: Mc Graw-Hill, 2003: 2119–2131.
- Pereira de Oliveira WR, Carrasco S, Neto CF, et al. Nonspecific cell-mediated immunity in patients with epidermodysplasia verruciformis. J Dermatol 2003; 30: 203–209.
- Nouvelle chirurgie pour l'homme-arbre
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