Ulérythème ophriogène

L'ulérythème ophriogène ((en) ulerythema ophryogenes / (la) ulerythema ophryogenesis) est une dermatose rare (environ 200 000 cas aux États-Unis) encore très peu étudiée au niveau mondial. Elle est aujourd'hui souvent considérée comme une maladie dite « orpheline ». Dans le souhait d'une évolution de la terminologie dermatologique francophone^[1], on tend aujourd'hui à remplacer la locution « ulrérythème ophriogène » par « kératose pilaire rouge atrophiante » ou mieux, « kératose folliculaire rouge atrophiante ».

Description, épidémiologie

Cette maladie se caractérise par un érythème réticulé et kératosique: son signe le plus pathognomonique est une perte des poils des sourcils, qui commence par les faces latérales. Elle est associée à une kératose pilaire simple ou rouge, gagnant souvent les zones adjacentes, c'est-à-dire les joues (rougeurs permanentes) et le cuir chevelu (alopécie). Cette dépilation des sourcils est définitive: les poils ne repoussent pas.

Cette maladie touche le plus souvent des enfants (parfois présente dès la prime enfance) et des jeunes adultes, garçons ou filles, et aurait plutôt tendance, avec l'âge, à ne pas s'étendre et à se stabiliser, voire à s'améliorer (uniquement pour l'aspect granuleux et les rougeurs de la peau, les poils ne repoussant pas).

Bien que cette pathologie ne fasse pas souffrir le patient physiquement, le fait qu'elle touche directement le faciès de l'individu n'est pas sans effet esthétique et produit des conséquences psychologiques parfois graves et encore bien trop sous-estimées, dans une société où l'image règle pourtant la majorité des rapports humains. Nombre de dermatologues peuvent ainsi poser un bon diagnostic, mais ne considèrent pas cette pathologie comme handicapante et exigeant un traitement, ne fut-il qu'esthétique. Il n'est pourtant qu'à consulter quelques forums de dermatologies, francophones ou anglophones, pour s'apercevoir de la souffrance des patients et de la popularité des contributions. Cette dernière contraste avec le faible avancement scientifique relatif à cette pathologie.

Par ailleurs, il faut aussi noter que quelques cas d'ulrérytèmes ophriogènes sont parfois corrélés avec d'autres signes cliniques (comme un dysfonctionnement thyroïdien, une arriération mentale...), dans le cadre de maladies congénitales rares: syndrome de Noonan, syndrome de Cornelia de Lange, syndrome de Rubinstein-Taybi...

Etiologie probable

Les rares chercheurs s'étant penchés sur cette maladie pensent qu'elle serait en grande partie d'origine génétique, suite à une anomalie située sur le chromosome 18. Pour les anglo-saxons, elle est donc classifiée comme un type de "génodermatose".

Des traitements?

Les seuls traitements existants sont esthétiques, et il ne faut pas sous-estimer leurs conséquences psychologiques souvent très positives.

Pour l'aspect kératosique (granuleux) de la peau, l'usage de produits emollients et exfoliants à base d'urée est recommandé. Les produits à base de corticoïdes ou d'acide salicylique doivent être utilisés très précautionneusement et sous avis médical. Du reste, outre certaines préparations officinales qui sont encore remboursées, la quasi totalité des onguents sortant des laboratoires pharmaceutiques (crèmes, pommades...) demeurent non remboursés.

Pour les rougeurs (érythème), un traitement au laser colorant pulsé est souvent assez efficace, mais demeure cher, non remboursé, et devrait exiger en sus (bien que la pratique des lasers ne soit pas encore réglementée...) une formation technique spécifique et de haut niveau chez les praticiens la proposant. L'exposition solaire, même si elle peut camoufler temporairement les rougeurs et adoucir un peu la rugosité de la peau, n'est pas recommandée sans une protection UV efficace.

Notes et références

Liens et documents externes

• Image d'un ulérythème ophriogène chez une fillette, sur le site Dermis.net: http://www.dermis.net/bilder/CD056/550px/img0077.jpg

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