Syndrome de Prune Belly
- Syndrome de Prune Belly
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Le syndrome de Prune Belly est l'association d'une aplasie des muscles de la paroi abdominale avec des anomalies obstructives basses du tractus urinaire entraînant une méga - vessie associée à une cryptorchidie bilatérale.
Autres noms de la maladie
- Syndrome de Eagle-Barrett
- Syndrome d'Obrinsky
- Syndrome de Fröhlich
Etiologie
Inconnue
Incidence & Prévalence
Prévalence estimée à 1 naissances sur 40000. Cette pathologie n'atteint presque exclusivement que les garçons. Seuls 2% des malades sont des filles.
Description
Diagnostic
Clinique
Association d'anomalies du tractus urinaire (cryptorchidie, dilatation vésicale et uréthrale) et d'une absence de la paroi musculaire abdominale antérieure à la vessie.
Diagnostic différentiel
Traitement
La réalisation d'actions pour ralentir la progression de l'insuffisance renale et pour traiter les complications inhérentes à cette pathologie doivent être mise en place. Une fois en phase d'insuffisance renale severe terminale le malade est dialysé jusqu'à ce que la greffe de rein soit possible.
Mode de transmission
Il n'y a aucun mode de transmission. Il ne s'agit pas d'une maladie génétique.
Conseil génétique
Dépistage prénatal
Il est possible de dépister le syndrome dès les premiers mois de grossesse (peu ou très peu de liquide amniotique). A l'aide d'une échographie et bien d'autres examens, les médecins parviennent à établir le diagnostic
Sources
Wikimedia Foundation.
2010.
Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Syndrome de Prune Belly de Wikipédia en français (auteurs)
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