Syndrome de Moebius

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Syndrome de Möbius

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Le syndrome de Möbius est une maladie génétique extrêmement rare, décrite pour la première fois en 1884 par le professeur allemand Paul Julius Möbius. Le gène responsable de cette maladie n'a pas encore été identifié mais il semble localisé sur le locus q12.2-q13 du chromosome 13. Dans plusieurs familles, des cas ont été recensés sur plusieurs générations sans qu'un mode précis de transmission soit fixe. La transmission de cette maladie est probablement dominante.

Cette maladie se caractérise par une paralysie faciale : les personnes atteintes du syndrome de Möbius ne peuvent ni sourire, ni froncer les sourcils et souvent elles ne peuvent pas cligner les yeux ni les bouger d'un côté ou de l'autre. Dans quelques cas, le syndrome est aussi associé à des problèmes physiques sur d'autres parties du corps : un raccourcissement et une déformation de la langue, de la mâchoire, ou encore des malformations des membres telles qu'un pied bot, des doigts manquants ou palmés.

Ces symptômes sont dus au sous-développement des 6e et 7e nerfs crâniens. D'autres nerfs crâniens sont souvent touchés (3e, 5e, 7e, 9e, 11e et 12e).

Chez les nouveau-nés, le premier signe clinique est une diminution à l'aptitude à téter. Il est parfois accompagné d'un bavement excessif, d'un strabisme et d'une difficulté à respirer. La plupart des enfants souffrent d'une tonicité musculaire affaiblie, plus particulièrement dans la partie supérieure du corps.

Le syndrome de Möbius est quelquefois accompagné du syndrome de Pierre Robin (un des syndromes du premier arc) et de l'anomalie de Rolland.

Sources

  • (en) Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM Number:157900[1]

Lien externe

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