Syndrome de Kojewnikow

L'encéphalite focale de Rasmussen, ou syndrome de Rasmussen, est une maladie rare et d'évolution chronique, d'origine probablement auto-immune dégénérative et entrainant une atteinte neurologique évoluant de façon péjorative avec des crises d'épilepsie sévères et fréquentes, une hémiparésie puis une hémiplégie et une perte de la parole. On peut observer au cours de la maladie une forme particulière d'épilepsie appelée épilepsie partielle continue.

Traitement

Le traitement est multiple, il comprend une prise en charge médicale avec des traitements médicamenteux antiépileptiques, une corticothérapie, une prise en charge paramédicale et sociale, et parfois même un traitement chirurgical, une hémisphérectomie.

Le traitement médical a pour but d'arrêter et de prévenir les poussées. Les principaux médicaments utilisés sont :

• les antiépileptiques.
• les corticoïdes.

Pronostic

Non traitée, cette affection peut mener à des déficits neurologiques sevères, un retard mental, une paralysie. Chez certains patients, la chirurgie peut améliorer l'évolution. Mais la plupart des patients gardent des séquelles.

Liens externes

• (fr) http://www.rasmussen-syndrom.org/accueil/
• (fr) http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=1929
• (en)Rasmussen's encephalitis page at the NINDS site.

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