Syndrome de Klippel-Trenaunay
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Klippel.
Le syndrome de Klippel-Trenaunay est un syndrome apparaissant dans l'enfance et qui se caracterise par l'association d'une hypertrophie des tissus osseux et mous, d'angiomes cutanés et de veines variqueuses.
L'atteinte est le plus souvent limitée à un seul membre. Le pronostic est variable et dépend de l'extension de la malformation et des organes touchés. C'est une malformation rare, plus de 1 000 cas ont été répertoriés. Sporadique le plus souvent, on retrouve parfois une transmission autosomique dominante. L'étiologie est inconnue. Le traitement reste symptomatique et il n'existe pas encore de traitement curatif. La prise en charge est multidisciplinaire. Les angiomes cutanés peuvent être traités au laser, les varices et l'inégalité de longueur des membres peuvent bénéficier d'une prise en charge chirurgicale, les lymphoedèmes des membres inférieurs de bas de contention.
Synonyme
- Syndrome de Klippel-Trenaunay-Weber
- Angiodysplasie ostéodystrophique
- Naevus variqueux ostéohypertrophique
- Angiodysplasie ostéodystrophique de Klippel-Trénaunay
- Q87.2 : Syndromes congénitaux malformatifs impliquant principalement les membres
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