Reflux vesico-uretero-renal

Le reflux vésico-urétéral (RVU) se définit par le passage, à contre-courant, de l’urine vésicale dans l’uretère et le rein (voies urinaires supérieures).

Sa mise en évidence est essentiellement radiologique et isotopique. Le RVU traduit une incompétence du système valvulaire de la jonction urétéro-vésicale.

Sommaire 1 Bases anatomiqes et physiologiques 1.1 La jonction urétéro-vésicale 1.2 Le dispositif anti-reflux 2 Pathogénie et classification 2.1 Reflux secondaires à une lésion anatomique 2.2 Reflux secondaire à l’infection urinaire aiguë 2.3 Reflux primitif 3 Physiopathologie 3.1 Le reflux proprement dit 3.2 Conséquences du reflux 4 Clinique 4.1 Symptomatologie 4.2 Diagnostic 4.3 Cas particuliers 5 Traitement 5.1 Chirurgical 5.2 Médical 5.3 Stratégie et indications thérapeutiques

Bases anatomiqes et physiologiques

La jonction urétéro-vésicale

L’uretère, à partir de son entrée dans la vessie, décrit un trajet oblique intra-mural puis sous muqueux et va déboucher à l’angle du trigone. Au niveau du hiatus urétéral, des fibres du détrusor récurrentes se détachent du versant extra-vésical et se fixent sur l’adventice urétéral amarrant ainsi l’uretère à son entrée dans la vessie. Les fibres du détrusor qui entourent l’uretère supra et intra-hiatal forment la classique gaine de Waldeyer. L’uretère glisse sous la muqueuse vésicale. Il repose en arrière sur le muscle détrusor. Dans son trajet sous muqueux, l’uretère est entouré de son adventice et de vaisseaux. Toutes ces fibres musculaires deviennent longitudinales. La longueur totale du trajet sous muqueux est diversement appréciée.

Le dispositif anti-reflux

1 – La théorie de la valve passive : Lorsque la vessie est vide ou partiellement remplie, la pression vésicale est de l’ordre de 10 – 12mm Hg. Cette pression est suffisante pour comprimer la portion sous muqueuse et empêcher le reflux. L’uretère évacue l’urine par des contractions péristaltiques. Lors de ces contractions, la pression intra-urétérale est de l’ordre de 20 – 30mHg. Quand la contraction arrive au niveau de l’uretère sous muqueux, elle raccourcit et élargit cette portion, mais le reflux ne peut pas se produire à cause du gradient de pression entre l’uretère et la vessie. Lorsque la vessie est remplie et que le détrusor fibrille, la pression vésicale augmente et le gradient de pression vessie – uretère s’inverse avec une pression vésicale de 35 – 40mmHg. La valve passive agit par un double mécanisme d’étirement de la portion intra-murale secondaire à la destruction vésicale, et de compression du segment sous muqueux sur le détrusor qui s’oppose au gradient de pression vessie (40mmHg) – uretère (30mmHg). Ceci explique que l’écoulement urétéral ne se fasse plus à vessie pleine et que l’uretère puisse normalement et transitoirement se dilater.

2 – La théorie active : La musculature urétéro-trigonale mise sous tension lors de la distension vésicale, se contracte selon un phénomène actif lié au tonus propre à la musculature.

3 – La conception actuelle : Prend en considération l’ensemble des données précédentes : Le tonus et la contractibilité propres de la musculature n’interviennent que dans les mouvements péristaltiques qui aboutissent à l’éjaculation urinaire dans la vessie. Ils n’ont pas de rôle anti-reflux. Le réseau en mailles de fibres collagènes et élastiques entourant ces fibres musculaires ne joue pas un rôle fondamental : la portion sous muqueuse de l’uretère terminal est étiré lors de la distension vésicale. Comme « un doigtier japonais » qui se resserre sur le doigt sur lequel il tire, les mailles du réseau s’allongent et ferment la lumière. La musculature ne représente qu’un des éléments du réseau des mailles. Cet étirements n’est possible que si le point d’ancrage reste fixe et si le point d’appui sur le détrusor est de bonne qualité. Cependant, 4 éléments anatomiques jouent un rôle essentiel dans la prévention du reflux :

- La longueur du trajet sous muqueux et son rapport avec le calibre de l’uretère.

- La solidité des amarres trigonales.

- La solidité de l’appui musculaire postérieur de l’uretère.

- L’intégrité de l’uretère terminal.

Pathogénie et classification

Reflux secondaires à une lésion anatomique

- Destruction chirurgicale du mécanisme valvulaire.

- Sclérose du détrusor.

- Vessie neurologique.

- Anomalie congénitale de l’implantation urétéro-vésicale.

- Obstacle cervico-urétral.

Reflux secondaire à l’infection urinaire aiguë

Certains auteurs soutiennent que l’infection urinaire aiguë peut perturber le fonctionnement de la jonction urétéro-vésicale normale et entraîner un reflux. D’autres ont démontré que des infections à bacilles Gram – pouvaient altérer le péristaltisme urétéral. Mais, il faut remarquer que :

• Le reflux ne disparaît pas après guérison de l’infection.
• La plupart des UCR qui montrent un reflux sont réalisées en dehors d’une infection urinaire.
• On ne constate jamais de lésion inflammatoire du méat urétral en opérant un reflux.

Ainsi, il y a probablement des jonctions à la limite de la compétence pour lesquelles, l’infection urinaire entraîne une béance du méat et favorise un RVU.

Reflux primitif

C’est une anomalie congénitale de la jonction urétéro-vésicale qui associe à des degrés divers 3 éléments :

- Laxité du trigone.

- Déficience des fibres musculaires de l’uretère terminal.

- Trajet sous muqueux trop court avec ectopie latérale du méat.

Le reflux primitif apparaît comme la conséquence d’une malformation, d’une malposition congénitale du bourgeon urétéral et de la jonction urétéro-vésicale.

Physiopathologie

Le reflux proprement dit

Les reflux secondaires seraient liés à leur cause. Le reflux idiopathique peut disparaître spontanément avec le temps et la croissance.

Conséquences du reflux

1 – Reflux et infection urinaire : En très grande majorité, les reflux sont diagnostiqués à propos d’une infection urinaire. Le reflux ne crée pas d’infection mais il l’appelle, la favorise et l’entretient par suppression de la vidange régulière et complète de la vessie.

2 – Reflux et voies excrétrices :

- Plis muqueux au niveau du bassinet.

- Aspect rubané ou hypotonique de l’uretère ; lié à l’infection urinaire.

- Dilatation des voies excrétrices est une conséquence mécanique du reflux qui entraîne une augmentation du travail de l’uretère et une hyperpression rétrograde.

Pour l’hydronéphrose, il faut distinguer 2 éventualités différentes : L’UIV montre une image d’hydronéphrose par obstacle de la jonction pyélo-urétérale. Le reflux souvent discret n’est qu’un élément associé, et disparaît après un traitement de l’obstacle. L’UIV objective un certain degré de dilatation et d’hypotonie des voies excrétrices sans que l’on puisse affirmer qu’il existe un obstacle au niveau de la jonction pyélo-urétérale et la cystographie objective un reflux massif, avec distension de l’uretère du bassinet et des calices, une angulation très nette au niveau de la jonction pyélo-urétérale.

3 – Reflux et parenchyme rénal : En amont du reflux, le rein peut rester normal, ou au contraire présenter des altérations avec des images radiologiques très caractéristiques. Les calices sont rigides, tubulaires, empâtées, convexes, par disparition de l’empreinte papillaire. Souvent tassées les uns contre les autres, prennent l’aspect en « fleur fanée ». Les déformations calicielles sont soit localisées souvent à un pôle, soit diffuses, s’accompagnent souvent d’une atrophie corticale segmentaire en regard du calice intéressé. Parfois, l’atrophie rénale est globale avec arrêt de croissance du rein. Histologiquement, la néphropathie du reflux correspond à 3 types de lésions : - Pyélonéphrite chronique : néphrite interstitielle bactérienne prédominante au niveau du cortex. - Dysplasie : anomalie de développement de certains lobules rénaux, caractérisée par la présence d’éléments dysplasiques dans la papille et une désorganisation architecturale du cortex en face de la papille. - Hypoplasie segmentaire : anomalie portant à la fois sur le cortex avec transformation pseudo-thyroïdienne des tubes, vaisseaux tortueux à parois épaisses, et sur la papille aplatie, fibreuse, désertique. Il y a souvent hypersécrétion de rénine dans les segments pathologiques.

a)- Les lésions de pyélonéphrite : Sont la conséquence du reflux infecté. Les arguments en faveur de ce mécanisme :

- L’évolution des reflux iatrogènes qui ne deviennent nocifs pour le rein que lorsqu’ils sont infectés.

- L’existence d’une véritable triade : reflux, infection, pyélonéphrite.

- La fréquence des lésions rénales qui est d’autant plus grande que l’infection est ancienne et mal traitée.

- La bonne tolérance d’un reflux stérile.

Reste à préciser le mode d’inoculation du parenchyme : le reflux intra-rénal est en rapport avec la morphologie de certaines papilles dites composées. Une papille simple correspond à une seule pyramide et en son petit calice correspondant. Une papille composée est constituée par plusieurs pyramides accolées les unes aux autres, et drainées par plusieurs groupes caliciels. Ces papilles composées sont plus fréquentes aux deux pôles. ³ Quand la papille est simple : les orifices des tubes collecteurs ont un aspect en fente, et les tubes parallèles à l’axe de la pyramide s’abouchent obliquement par rapport à la surface de la papille. Si la pression augmente brutalement dans le fond du petit calice, elle s’exerce sur les faces latérales du cône papillaire, et elle a tendance à collaber les tubes s’opposant au reflux. ³ Quand la papille est composée : les orifices des tubes collecteurs latéraux ont la même disposition que ceux de la papille simple, mais au centre, les orifices sont ronds, béants et l’augmentation des pressions sur la face latérale de la papille n’entraîne pas leur occlusion. Les tubes centraux sont directement exposés au reflux. Il n’y a pas de reflux intra-rénal dans toutes les papilles composées. Pour qu’il y ait un reflux dans ces papilles, il faut certaines conditions : - Un gradient de pression entre la pression de filtration tubulaire et la pression intra-calicielle lors du reflux. - Degré de pénétration du reflux dépend de la durée de l’hyperpression en regard du sommet de la papille. Les à coups tensionnels peuvent jouer un rôle. Le reflux peut atteindre l’espace de Bawman. Ainsi, peut se développer une néphrite interstitielle bactérienne à point de départ caliciel, pyélonéphrite vraie. Les lésions parenchymateuses ont une topographie segmentaire en forme de cône, à sommet papillaire, et elle se développe au niveau du pôle du rein.

b)- Le rôle mécanique du reflux : Il transmet à la voie excrétrice et au rein la pression endovésicale. Le reflux massif et évoluant depuis longtemps est dangereux pour le rein en dehors de toute infection.

c)- Dysplasie et hypoplasie segmentaire : Cliniquement, on peut penser d’emblée à une dysplasie majeure chez un nourrisson qui présente un méga-uretère stade V et un rein réduit à un petit casque parenchymateux sans grande valeur fonctionnelle. De même, l’association chez une fille de 6 à 12 ans d’une infection urinaire plus ou moins asymptomatique, d’un reflux modéré et de lésions cortico-papillaires importantes évoque immédiatement l’hypoplasie segmentaire surtout si la tension artérielle est élevée. Radiologiquement, il est impossible de séparer dysplasie, hypoplasie et pyélonéphrite. La biopsie est inutilisable compte tenu le caractère focal des lésions.

d)- Rôle de la protéine Tamm – Horsfall : Quand l’urine s’échappe de ses cavités habituelles, elle provoque une réaction de fibrose importante (urinome). Cette fibrose est provoquée par la réaction auto-immune.

Clinique

La fréquence du reflux est diversement appréciée de 20 – 60%. L’âge de découverte est variable allant d’un jour à 13 ans.

Symptomatologie

Seule une douleur lombaire à marche ascendante per ou post-mictionnelle peut être considérée comme caractéristique du reflux, mais c’est un symptôme rare chez l’enfant. Parfois, le reflux est découvert systématiquement. Mais, presque toujours un reflux est découvert à l’occasion d’une infection urinaire par une UIV et la cystographie mictionnelle.

Diagnostic

1 – L’urographie intraveineuse UIV : Met en évidence des signes indirects du reflux :

- Plis muqueux longitudinaux du bassinet.

- Uretère un peu flasque et rubané.

- Uretère trop bien imprégné en fin d’examen.

- Image de déformation rétractile calicielle.

Il est rare que l’UIV objective le reflux lui-même.

2 - La cystographie mictionnelle : L’UCR : C’est une exploration dynamique qui doit toujours comporter un cliché pendant une miction à plein jet et un cliché post mictionnel afin de mettre en évidence les reflux purement actifs et d’éliminer un obstacle cervico-urétral. La cystographie permet d’affirmer l’existence d’un reflux, d’affirmer son caractère primitif idiopathique. Elle permet de distinguer le reflux passif survenant au cours du remplissage, d’un reflux actif ne se manifestant que pendant la miction. Plusieurs classifications ont été proposées. La classification internationale de Duckett :

Type I : reflux dans un uretère pelvien fin.

Type II : reflux total sans dilatation urétéro-pyélo-calicielle.

Type III : dilatation urétéro-pyélique modérée sans atteinte calicielle.

Type IV : dilatation urétéro-pyélo-calicielle avec bombement et déformation des papilles.

Type V : dilatation et tortuosité urétérale majeure, grosse dilatation pyélo-calicielle avec de la vision des papilles.

Il faut ajouter à ces 5 stades la notion du reflux intra-rénal qui peut être présent dans les stades IV et V et apparaît comme un facteur de gravité. Enfin, la cystographie peut montrer l’existence d’autres anomalies vésicales associées. Nous attachons aussi une importance particulière à la notion de « trapping » de rétention de produit opaque dans l’uretère témoignant d’une hypotonie majeure de l’uretère, soit d’un certain degré d’obstruction au niveau de l’uretère terminal. Ce phénomène est un facteur aggravant. Une cystographie normale ne permet pas d’éliminer un reflux.

3 – La cystoscopie : D’une part, elle permet d’affirmer la béance et l’incompétence de la jonction et d’autre part, permet d’apprécier l’importance, le degré de la malformation de la jonction. La cystoscopie permet d’observer :

• La longueur du trajet sous muqueux de l’uretère : 0,5 mm chez le nouveau-né et 14 mm chez l’adulte. On estime qu’une longueur inférieure à 8 – 10 mm chez un enfant correspond à un trajet sous muqueux anormalement court.
• La position de l’orifice urétéral : normal, intermédiaire ou en ectopie latérale externe.

Le degré d’ectopie de l’orifice est mesurable au cours de la cystoscopie par l’angle que fait le cystoscope avec l’axe médian du corps.

• L’étude de la musculature péri-méatique, et de dépister certaines cellules ou certains diverticules invisibles sur la cystographie.
• La forme des orifices urétéraux : plus l’orifice est ouvert et anormal, plus il est latéral, plus le trajet sous muqueux est court voire inexistant, plus le risque de reflux est important.

Type 0 : forme d’un petit cône au sommet duquel débouche le méat.

Type 1 : forme d’un stade.

Type 2 : forme d’un fer à cheval.

Type 3 : en trou de golf (absence totale du tunnel sous muqueux).

4 – Autres examens : Ces examens ont pour but d’apprécier l’état du rein. On doit rechercher les modifications calicielles, la diminution de l’index cortico-papillaire, les modifications de la taille et de la croissance du rein. La localisation rénale de l’infection ; douleurs lombaires, la T°, la protéinurie, un trouble de la concentration. Les valeurs fonctionnelles globales et surtout séparées grâce à la scintigraphie isotopique avec % de fixation.

Cas particuliers

1 – Reflux sur duplicité urétérale : Le reflux survient fréquemment dans le pyélon inférieur de la duplicité. Ceci s’explique par le trajet sous muqueux court et la position latérale de l’orifice correspondant. L’UIV retrouve une différence d’aspect entre le pyélon inférieur dilaté et le pyélon supérieur normal avec des signes d’atteinte parenchymateuse. Le reflux peut survenir sur le pyélon supérieur ; il s‘agit le plus souvent d’un reflux per mictionnel sur un uretère en ectopie cervicale. L’existence d’un reflux dans les deux pyélons doit faire évoquer le diagnostic de bifidité avec anomalie orificielle de l’uretère commun.

2 – Reflux et syndrome de la jonction pyélo-urétérale : C’est une anomalie rare, mais qui expose des problèmes thérapeutiques. On se retrouve devant une dilatation pyélo-calicielle urographique avec un uretère plus ou moins dilaté. La cystographie est dans ce cas demandée systématiquement. Si les urines ne sont pas infectées, et si le reflux s’accompagne d’une anomalie orificielle, il faut alors admettre l’hypothèse d’une pathologie des 2 extrémités de l’uretère. Sur le plan thérapeutique, il faut d’abord la réparation du syndrome de jonction pyélo-urétérale, ensuite après plusieurs mois le traitement du reflux.

3 – Méga-uretère refluant : Il est parfois difficile de distinguer entre méga-uretère refluant vrai massif, et dilatation urétérale importante stade V.

Traitement

Chirurgical

Principe : recréer un trajet sous muqueux à l’uretère pour rétablir un système de valve compétent. Conditions :

- L’uretère doit cheminer dans un tunnel sous muqueux.

- L’uretère sous muqueux doit être suffisamment long, au moins 4 fois le diamètre après suppression de l’uretère terminal. Le trajet sera d’autant plus long que l’uretère est plus gros.

- Le plan d’appui postérieur sur lequel repose l’uretère doit être de bonne qualité.

- L’amarrage de l’uretère au muscle trigonale doit être solide.

- La dissection de l’uretère doit respecter sa vascularisation afin d’éviter l’œdème post opératoire, source d’obstruction temporaire.

- S’assurer de l’absence d’un obstacle sous jacent.

- Les urines doivent être stériles.

Voies d’abord :

- L’incision de Pfannenstiel peut être utilisée.

- Voie d’abord dite faux Pfannenstiel ; incision transversale sus pubienne, décollement sous cutané et incision verticale de l’aponévrose des grands droits.

- Voie médiane sous ombilicale : proscrite chez l’enfant.

- Voie latérale sous péritonéale en cas de réimplantation unilatérale.

1 – Les techniques extra-vésicales : (LICH, GREGOIR, HUTCH). Dans ce cas, l’uretère est abordé par voie rétro-vésicale sans ouvrir la vessie. La paroi musculaire du détrusor est incisée le long du trajet de l’uretère sur quelques cm jusqu’à la muqueuse. L’uretère est alors repoussé sur ce segment contre la muqueuse vésicale, à l’intérieur de la vessie, et la paroi musculaire refermée par derrière par des sutures de fil résorbable.

2 – Les techniques endo-vésicales : Sont les plus nombreuses.

• La vessie est abordée par une petite incision de Pfannenstiel, elle est incisée verticalement et suspendue par un petit écarteur autostatique en cadre.
• Dissection et libération de l’uretère pathologique. Pour ce faire, un cathéter est introduit dans l’uretère auquel il est fixé par un fil. Une collerette de muqueuse est alors découpée tout autour de l’orifice de l’uretère disséqué sur environ 4 à 5 cm, le long de sa paroi, en préservant sa vascularisation.
• Lorsque l’uretère est suffisamment mobilisé, il faut réaliser le trajet sous muqueux ; et c’est là que les techniques diffèrent.

Technique de LEADBETTER – POLITANO Dans ce cas, l’uretère disséqué pénétrera dans la vessie par orifice situé à plusieurs cm au-dessus de l’emplacement de l’orifice urétral. Un tunnel sous muqueux sera crée entre le nouvel orifice d’entrée et l’orifice de dissection urétrale. L’uretère passé dans ce tunnel viendra se réinsérer à sa place primitive.

Technique de GLENN ANDERSON Il s’agit un anti-reflux par avancement, le tunnel sous muqueux étant réalisé entre l’orifice urétral et le col, dans l’axe de l’uretère. Le néo-orifice urétral se trouve alors prés du col, dans une zone trigonale fixe.

Technique de COHEN Dans ce cas, l’avancement urétéral est transversal en travers du trigone. Le tunnel sous muqueux est créé depuis l’orifice d’extraction de l’uretère jusqu’au-dessus de l’orifice urétéral controlatéral.

3 – Intervention uni- ou bilatérale ? L’expérience prouve que, souvent, s’il y a une anomalie orificielle, elle atteint d’une façon plus ou moins symétrique les deux uretères, même si le reflux apparaît unilatéral. Si l’on ne traite que l’uretère le plus atteint qui servait de soupape, on voit très rapidement se décompenser l’orifice controlatéral, avec apparition d’une récidive de reflux du côté opposé. D’ou la tendance actuelle de faire très souvent, dans la pathologie malformative, des anti-reflux bilatéraux d’emblée, surtout si l’orifice urétéral est endoscopiquement anormal. L’intervention de COHEN est la meilleure technique pour un anti-reflux bilatéral.

4 – Comment choisir ? Cela dépend de l’état des uretères, de l’état de la vessie et de la forme du trigone. Si les uretères sont souples, parfaitement libérés, la vessie belle, le trigone large, toutes les techniques sont bonnes. Pourquoi ne pas choisir la plus simple et la plus sûre, surtout si la réparation est bilatérale : un COHEN ?

Si les uretères sont rigides, peu mobiles malgré une dissection haute extra-vésicale, et de plus la vessie est trabéculée, mieux vaux choisir une technique où l’amarrage urétéral est solide : un GLENN–ANDERSON ou un LEADBETTER–POLITANO.

Si le trigone est large, on fera volontiers des avancements transversaux : un COHEN.

Si le trigone est étroit, on fera plutôt des avancements vers le col : un GLENN – ANDERSON ou un LEADBETTER – POLITANO.

5 – Surveillance post-opératoire : Le drainage vésical restera en place 4 à 5 jours ; on vérifiera la stérilité des urines. Un drainage urétéral ne sera laissé qu’en cas de chirurgie difficile ou de remodelage urétéral. Un petit drain aspiratif sera laissé dans le Retzius pendant 48h. L’ECB sera demandé une foie par mois. L’UIV sera faite à la 6^e semaine et une cystographie de contrôle au 6^e mois. La surveillance ultérieure dépendra de l’importance de l’atteinte rénale.

6 – Complications : Il s’agit soit de la persistance soit de la récidive du reflux. Ces complications sont rares, 1 à 2%, ont pour cause soit une rétraction du trajet sous muqueux soit une fistule urétéro-vésicale au niveau de ce trajet. La récidive nécessite une reprise chirurgicale après un délais suffisant de la 1^re intervention. Les sténoses sont rares, se traduisent par la fièvre. Il s’agit soit d’un défaut de montage, soit le plus souvent de problèmes ischémiques au niveau de l’uretère distal. Elles nécessitent par contre une réintervention plus rapide.

Médical

Son but est de traiter l’infection inaugurale (pyélonéphrite) et de prévenir les récidives ou rechutes jusqu’à la disparition spontanée ou chirurgicale du reflux.

1 – Traitement des infections urinaires : Toutes les infections urinaires, aussi longtemps que le reflux persiste, seront traitées comme des infections parenchymateuses. Le traitement sera adapté en fonction de l’ECB des urines et de l’âge.

2 – Traitement prophylactique : Après un ECB des urines qui vérifie la stérilisation des urines, un traitement prophylactique est instauré, poursuivi au moins 1 mois après la disparition du reflux. En pratique, on utilisera des produits ayant une bonne concentration urinaire. Certains auteurs proposent de donner ¼ de la dose habituelle en une seule prise le soir, et de vérifier rigoureusement et régulièrement l’absence d’infection.

Stratégie et indications thérapeutiques

1 – Les éléments de décision :

• Le grade du reflux : Il est logique d’opérer :

- Les reflux de grades élevés IV et V.

- Les reflux de grade II et III pour lesquels la cystoscopie montre un orifice urétéro-vésical en « trou de golf ».

- Les reflux avec diverticules ou sur duplicité.

• L’âge : Avant l’âge d’1 an, il y a plus d’échecs chirurgicaux et plus de risques opératoires. Donc, le traitement médical est préférable, au moins pendant quelques mois.
• Le risque de lésion rénale : le traitement chirurgical s’impose en cas de reflux intra-rénal car les lésions parenchymateuses existent déjà. L’élément pathogène est la néphropathie de reflux. Donc l’infection non maîtrisée par un traitement médical bien conduit est une indication opératoire formelle.
• Les facteurs personnels et sociaux : c’est l’impossibilité d’assurer un traitement médical correct ou un retentissement psychologique sur l’enfant.
• La durée du traitement médical : la prolongation au-delà de 2 à 4 ans de la prophylaxie anti-septique urinaire comporte des risques potentiels et nécessite une surveillance, constituant alors des arguments pour un traitement chirurgical.

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