Omphalocele

Omphalocele

Omphalocèle

L'omphalocèle (l'ouverture est supérieure à 4 cm, l'intestin sort par le cordon ombilical) est une absence de muscle, d'aponévrose et de peau au niveau de l'abdomen. À la place il existe un revêtement fait de péritoine et de la membrane amniotique.

Cette malformation est isolée (50%) ou entre dans le cadre d'une anomalie chromosomique (T18 ou T21) ou est une composante d'une maladie génétique. Elle peut aussi être associée à une malformation cardiaque (qui est létale dans 80% des cas).

Cette malformation fait partie des anomalies de fermeture de la paroi antérieure.

Sommaire

Incidence et prévalence

L'incidence est estimée 1 sur 5000 naissances. À la différence du laparoschisis, l'âge maternel avancé est un facteur de risque.

Diagnostic

Le diagnostic d'omphalocèle est fait le plus souvent lors des échographies de surveillance. Il est important de faire la différence avec un laparoschisis. Les signes échographiques sont :

  • La présence d'une membrane
  • L'insertion du cordon sur la membrane
  • La présence de la veine ombilicale visible dans le sac signant la présence de foie

Gestion de la grossesse

Indication d'une césarienne si hépatocèle sinon possibilité d'un accouchement par voie basse.

L'accouchement

La voie basse est souvent envisagée mais comme il s'agit souvent d'enfants macrosomes, la césarienne est souvent de mise.

Prise en charge du nouveau né en salle de naissance

Les soins sont normaux. On placera une sonde gastrique (ch10) afin d'éviter une accumulation d'air dans le tube digestif ce qui augmenterait son volume, une voie d'entrée (perfusion) et on contrôlera sa glycémie.

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